Дерматомиозит, что это?

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (ДМ и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.

Причины дерматомиозита

Болезнь Вагнера относится к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория заключается в том, что иммунная система организма ошибочно начинает атаковать мышечные клетки, кровеносные сосуды кожи и мышц, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Иногда дерматомиозит связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, простаты и толстой кишки. Она также может быть связано с другими заболеваниями иммунитета, такими как, например, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

  • Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

  • Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
  • Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита проводится в соответствии с симптомами, представленными пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

  • Кортикостероидов, таких как преднизон, потому что они уменьшают воспаление в организме;
  • Иммунодепрессантов, таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
  • Других средств, таких как гидроксихлорохин, полезен для снятия дерматологических симптомов, таких как, например, чувствительность к свету.

Эти средства обычно принимаются в больших дозах в течение длительных периодов времени и имеют эффект уменьшения воспалительного процесса и уменьшения симптомов заболевания. Когда эти средства не работают, другим вариантом терапии является введение иммуноглобулина человека.

Также возможно проводить сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями, которые помогают облегчить симптомы и предотвратить контрактуры и ретракции. Фотозащита с помощью солнцезащитных средств также показана для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим лечением является лечение рака, часто вызывающее облегчение признаков и симптомов заболевания.

Рекомендации

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью. Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, соответствующая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, рекомендуется:

  • Обратится к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
  • Сохранять активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
  • В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
  • Если признаки или симптомы когда-либо встречались раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
  • Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, закрытость и уход в себя только навредит терапии.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).

Полимиозит: причины возникновения

Содержание↓

Полимиозит — системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.

В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:

  • Вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки);
  • Отягощенная наследственность;
  • Переохлаждение организма;
  • Чрезмерное пребывание на солнце;
  • Наличие в анамнезе хронических заболеваний;
  • Травмы;
  • Аллергия на лекарственные препараты (медикаментозный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона, токсикодермия, крапивница и другие).

В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.

Классификация полимиозита

Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:

  • Тип I — чаще всего наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Характеризуется постепенным началом, наличием атипичных кожных высыпаний, синдромом Рейно, а также других не мышечных симптомов;
  • Тип II — начинается в возрасте от 20 до 60 лет, чаще у женщин, может иметь острое или хроническое течение. Часто наблюдается поражение суставов;
  • Тип III — наблюдается при злокачественных процессах. Часто встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Характеризуется более агрессивным течением по сравнению с первым типом;
  • Тип IV —детский полимиозит, может протекать как в острой, так и в хронической форме, часто сочетается с артритами. При нем наблюдаются контрактуры, поражение кожи, кальцификация мышц. Часто сопровождается анорексией, болью и слабостью в мышцах (проксимальных мышцах конечностей, грудных, тазовых). Возникает повышение температуры, снижение рефлексов, желудочно-кишечные расстройства и кишечные кровотечения;
  • Тип V — наблюдается как у взрослых, так и у детей в разных формах. Характерны острые и генерализованные мышечные боли и слабость;
  • Тип VI — полимиозит с включениями. Поражаются дистальные отделы мышц конечностей. При исследовании материала пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото

Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Для полимиозита характерны следующие симптомы:

  • Боль в мышцах плеч и бедер;
  • Поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (сердечная недостаточность, пневмония, кишечная непроходимость);
  • Боли в суставах;
  • Слабость и отечность пораженных мышц;
  • Мышечная атрофия (фото);

  • Нарушение глотания, иногда больным становится трудно говорить (в связи с воспалением мышц гортани и пищевода);
  • Снижение двигательной активности (трудно вставать с постели, повернуть голову, держать предметы в руках);
  • Отек и боль в суставах (суставы кисти и запястья, реже – голеностопные и коленные суставы).

На фото поражение сустава запястья

На фото воспаление мышцы спины при полимиозите

При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • Электромиография;
  • Копрограмма;
  • Ультразвуковое исследование брюшных органов и сердца;
  • Гастроскопия;
  • Электрокардиография;
  • Рентгенографии легких;
  • Консультация смежных специалистов (невролог, кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог).

Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.

Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.

Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение и\или снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.

При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

Прогноз заболевания

Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.

Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.

В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.

Автор Анестезиолог-реаниматолог, кардиолог, врач функциональной диагностики

Список литературы

Наши специалисты

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук. Заместитель генерального директора по медицинской части. Ревматолог, кандидат медицинских наук Ревматолог, врач высшей категории

Цены на услуги *

Симптомы и внешние проявления дерматомиозита: поражение кожи и мышц

Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.

Особенности и причины

Заболевание нельзя назвать распространенным. Подтверждение диагноза наблюдается в среднем у 5 человек на один миллион. Специфика болезни встречается у пожилых людей, пересекших 50-летний рубеж, или у детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.

Почему возникает патология, медицине до конца не известно. Причины дерматомиозита связывают с вирусами и генетикой. Заболевание имеет специфический характер протекания: мышечная ткань поражается иммунитетом, который имеет предрасполагающие факторы в виде долгого пребывания патологических микроорганизмов в волокнах мышц. Организм вырабатывает к собственным клеткам антитела, принимая их за чужеродные. Воспаление мышц, появившееся вследствие выработки антител к структурам мышечной ткани, может перейти на различные внутренние органы, именно подобным «переходом патологии» и опасен дерматомиозит.

Вредоносные микроорганизмы могут долго просуществовать в теле человека, пока не появится провоцирующий механизм. В его роли может выступать:

  1. Острые инфекционные заболевания.
  2. Частые стрессовые ситуации.
  3. Аллергическая реакция.
  4. Вакцинация.
  5. Солнечный удар или перегрев организма.
  6. Переохлаждение.

Чаще болезни подвержены женщины, мужчины болеют дерматомиозитом почти в два раза реже. Не стоит упускать факт, что болезнь имеет генетическую предрасположенность. Причины становятся лишь пусковым механизмом, вследствие которого начинается процесс поражения мускулатуры.

Симптомы заболевания

Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:

  • болевой синдром в мышцах;
  • слабость в конечностях;
  • повышение температуры тела, лихорадочное состояние;
  • кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи;
  • ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта;
  • отечность мышц, локализованная очагом поражения;
  • синдром Рейно.

В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.

Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:

  1. Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
  2. Подострая — с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
  3. Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.

Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:

  1. Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
  2. Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
  3. Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.

Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:

  • слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит;
  • ротовая полость, вызывая стоматит;
  • глотка, с вытекающим фарингитом.

При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.

Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется — ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.

На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены, эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.

Поражение кожи при дерматомиозите

Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:

  1. Пятнистая сыпь в области верхних век – периорбитальная отечность. Эритематозная сыпь может проявляться в области крыльев носа, на спине.
  2. Симптом Готтрона, для которого характерны пятна на фалангах пальцев.
  3. Покраснение, и последующее растрескивание кожи ладоней, появление так называемой «руки механика».
  4. Ломкость ногтевой пластины.
  5. Гелиотропная сыпь.

Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.

Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.

Не так часто встречающийся синдром Рейно поражает только 10% людей с диагнозом дерматомиозит. Данный симптом характерен онемением пораженной конечности, охлаждением и «гусиной кожей». Температура рук и ног падает, конечности всегда холодные с синим оттенком.

Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.

Поражение мышц при дерматомиозите

Для дерматомиозита характерна слабость мышц шеи. Поражение проксимальных отделов мускулатуры затрудняют больному стереотипные телодвижения, становится трудно вставать, одеваться или совершать акты гигиены. При запущенном течении полиомиозита человеку сложно держать голову самостоятельно. Возникают трудности в передвижении, пациент не может долго держать предметы средней тяжести.

В некоторых случаях, болезнь повреждает мышцы пищеварительного тракта: глотки, гортани, пищевода. Это приводит к нарушению речи, внезапным и беспричинным приступам кашля. Глотание даже мягкой пищи вызывает болезненные ощущения.

Миозит затрагивает следующие отделы:

  1. Дистальные мышцы конечностей. Патология отзывается отечностью, болевым синдромом, в запущенных случаях развивается атрофия.
  2. Межреберные мышцы.
  3. Когда страдает диафрагма, легкие перестают полностью расправляться, что приводит к пневмонии.
  4. Область глаз поражается крайне редко.

Около 50% больных дерматомиозитом или миозитом отмечают проявление различных симптомов нарушения работы желудочно-кишечного тракта:

  • кишечная непроходимость;
  • запор;
  • понос;
  • в редких случаях наблюдается анорексия, полное отсутствие аппетита.

Поражение слизистой оболочки желудка может вызвать кровотечение, на фоне которого развиваются различной степени язвенные болезни и синдром «дырявого кишечника».

Когда дерматомиозит затрагивает мышцы, это становится первым звоночком, говорящем о возможности перехода патологического процесса на внутренние органы, в частности на сердце. Могут появиться следующие болезни сердца:

  1. Перикардит, при котором серозная оболочка вокруг сердца попадает под воспалительный процесс.
  2. Миокардит, характерный воспалением сердечной мышцы.
  3. Эндокардит. Внутренняя оболочка сердца воспаляется.
  4. Перебои в работе сердечно-сосудистой системы, одышка, отеки, нарушенное сердцебиение.

Данные симптомы служат основным показателем при постановке правильного диагноза.

Суставной синдром при дерматомиозите

Суставной синдром при сильном дерматомиозите встречается не часто, однако имеет место быть. Деформация суставной сумки может возникнуть вследствие отсутствия лечения или факторов, осложняющих течение болезни. В остальных случаях область поражения приходится только на мелкие суставы:

  • кисти;
  • лучезапястные сочленения;
  • голеностопные;
  • плечевые;
  • локтевые;
  • коленные.

При суставном синдроме возможно покраснение кожных покровов, боль и отек, локализованные очагом поражения. В редких случаях наблюдается отложение кальцификатов. При сильном поражении, наблюдается развитие анкилоза – невозможность движения суставов.

Если не предпринять лечебные меры, вскоре наступит ограничение подвижности.

В большинстве случаев наблюдается положительная динамика после прохождения курса лечения. Реабилитационные мероприятия предполагают постепенную адаптацию к физической нагрузке, лечебная гимнастика обязательна.

При отсутствии грамотного лечения осложнений не избежать. Заболевание со временем будет только прогрессировать, мышцы станут слабее, что неизбежно приводит к инвалидному креслу. В крайне запущенных случаях возможен летальный исход.

Остановка патологического процесса происходит за счет длительного приема глюкокортикоидных гормонов, они эффективно справляются с поставленной задачей, но провоцируют развитие диабета и снижение массы кости. Человек набирает лишний вес и страдает повышением артериального давления. Избежать подобных осложнений можно придерживаясь диеты, ограничивающей углеводы, но при этом, обогащенной кальцием и витамином D.

Общие профилактические меры дерматомиозита включают:

  • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • адекватное распределение нагрузок;
  • избегание попадания прямых солнечных лучей;
  • сокращение стрессовых ситуаций.

Своевременное обращение к врачу и грамотная постановка лечебных процедур – гарант возможности восстановления функциональности мышц и суставов. Пренебрежение мер профилактики и игнорирование симптомов, наоборот, приводит к плачевным последствиям.

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим.

Провоцирующими факторами могут быть инфекции, инсоляция, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфониламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов чаще возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты .

В продромальный период, не всегда выраженный, возможны слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях.

При бурно развивающемся процессе констатируется высокая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глотки, гортани, внутренних органов (чаще лёгких и сердца). Одновременно или раньше поражения мышц формируется «большой» патогномоничный симптом заболевания — поражение кожи.

Типично поражение лица в периорбитальной зоне в виде «очков». Кожа лба, век, щёк отёчна, вначале «пылающая» (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приобретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда всё лицо становится красным, отёчным по типу рожистого воспаления .

Часто эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции — на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией.

Нередко изменения кожи сопровождаются зудом или лёгкой болезненностью, проявлениями васкулита. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом .

Характерно появление над межфаланговыми, пястно-фаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвышающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом Готтрона) . Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладонях («рука механика»), паронихии, ливедо на бёдрах и голенях.

При подостром течении заболевания общие проявления менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета.

Для хронического течения характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов. Этот процесс может наблюдаться как при ювенильной форме заболевания, так и в более позднем возрасте. При этом помимо явного косметического дефекта наблюдаются выраженные метаболические нарушения обмена веществ, сопровождающиеся развитием сахарного диабета у 38% больных, повышением уровня триглицеридов у 47% пациентов, тестостерона у 38% женщин, жирового гепатоза, гипертонической болезни .

Другой «большой» патогномоничный симптом — поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, тогда как мышцы дистальных отделов сохраняют свои функции. Больной может взять в руку ложку, но не в состоянии поднести её ко рту. Вначале пациенты отмечают быструю утомляемость, болезненность и нарастающую мышечную слабость. Мышечные пучки увеличиваются в объёме, уплотняются до деревянистой консистенции вследствие миофиброза, движения сковываются. Больной не может приподнять голову от подушки, одеться (симптом «рубашки»), подняться на ступеньку (симптом «лестницы»). Походка становится неуверенной, «утиной», больные часто падают. В ранние сроки болезни возникает необратимая атрофия проксимальных отделов мышц, не подлежащая коррекции. Разработана градация мышечной слабости:

  • 1-я степень — нет нарушений в момент осмотра;
  • 2-я степень — нет нарушений при осмотре, но отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
  • 3-я степень — небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
  • 4-я степень — нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице, не держась за перила;
  • 5-я степень — выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
  • 6-я степень — невозможность встать без помощи окружающих.

Степени 1–3 соответствуют минимальной выраженности мышечной недостаточности, 4-я степень — средней выраженности. 5-я и 6-я степени присваиваются при тяжёлых инвалидизирующих функциональных нарушениях поражённых мышц при длительном течении ; в этих случаях возможен кальциноз.

Наряду со скелетной мускулатурой могут быть поражены мышцы мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфагию, дисфонию. При поражении межрёберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межрёберных мышц.

Идиопатический дерматомиозит

Изменения кожи у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Среди кожных симптомов наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек — конъюнктивит, стоматит. Изменения мышц как начальное проявление болезни наблюдаются значительно реже, чем первичное или одновременное поражение кожи. Чаще поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причесываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Паранеопластический дерматомиозит

Паранеопластическая форма патологии выделен из общей группы идиопатического (первичного) дерматомиозита вследствие увеличения частоты этого «вторичного» варианта. Отмечено увеличение его доли среди различных форм дерматомиозита с 15,8% в 1978 г. до 20,6% 22 года спустя . Паранеопластический дерматомиозит в 3,5 раза чаще возникает у пациентов старше 50 лет, средний возраст — 56,6 лет, тогда как при идиопатическом варианте — 47,1 года. Относительно чаще паранеопластическая форма болезни наблюдается у мужчин. В общей группе больных соотношение женщин и мужчин составляет 3/1, тогда как при паранеопластическом оно достигает 1,6/1. Прослеживается чёткая взаимосвязь между классическим дерматомиозитом у взрослых и развитием онкопатологии. Течение паранеопластического дерматомиозита отличается более частым (в 2 раза) подострым вариантом заболевания и одновременным появлением кожной и мышечной симптоматики. Одним из диагностических критериев малигнизации служит повышение в сыворотке крови уровня опухолевого маркера СА-125 . Наряду с традиционным поражением мышц проксимальных отделов конечностей (симптомы «рубашки» и «лестницы») при паранеопластическом дерматомиозите в 5 раз чаще поражается гортанно-глоточная мускулатура. Мышечная слабость при паранеопластическом варианте патологии, в отличие от прочих форм заболевания, обычно не ниже 3-й степени, а больных с тяжёлыми формами — с 5-й и 6-й степенью — больше в 2,8 раза. Возникновение опухоли может предшествовать заболеванию, но обычно её выявляют лишь при целенаправленном обследовании больного на предмет онкологической патологии. Локализация злокачественной опухоли вариабельна, но преобладает поражение гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (69%). После своевременного специфического лечения возможно клиническое излечение больного, но не исключена и возможность обострения паранеопластического дерматомиозита вследствие метастазирования.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит составляет 18,5%, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72,7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков — 9,9 года).

Процесс чаще начинается остро, с высокой лихорадкой и одновременным поражением кожи и мышц. Поражение кожи обычно не ограничивается периорбитальной областью. Экссудативный и сосудистый компоненты более выражены, воспалительный процесс часто спускается на кожу щёк в виде «бабочки» гелиотропного цвета. Возникают крупные очаги на туловище и конечностях.

Надсуставной симптом Готтрона, яркий и распространённый, наблюдают у 63,6% больных. Ладонные васкулиты и паронихии возникают в 5 раз чаще, чем у взрослых, энантема — чаще в 8 раз. У всех детей поражаются скелетные мышцы, особенно проксимальные группы мышц конечностей, шеи, надплечий. Возникают слабость, уплотнение мышц (симптомы «рубашки», «лестницы»), рано развивается мышечная атрофия. Кальциноз мышц в периартикулярных зонах наблюдают в 5 раз чаще, чем у взрослых. Нередко узлы распадаются с отторжением крошковатых известковых масс или достигают крупных размеров, из-за чего возникает иммобилизация суставов.