Эритремия и эритроцитоз

Почему возникает эритроцитоз у женщин


Для нормальной работы организма необходим белок, который носит название гемоглобин. Он содержится в крови. У здоровой женщины он должен варьироваться от 120 до 140 грамм на литр. Обычно женщины страдают пониженным гемоглобином, хотя есть и такие личности женского пола, у которых его количество повышено. Эритроцитоз у женщин – это довольно редкое явление.

Причины заболевания

Большинство причин этого заболевания связаны с тем, что обычно вызывает все болезни. Речь идет о:
 Стрессах,
 Перенапряжениях,
 Плохой экологии,
 Неправильном питании,
 Инфекциях и подобном.
Рассмотрим и другие причины.
 Женщины зачастую страдают от эритроцитоза, так как у них в крови не хватает витамина В12, а также фолиевой кислоты.
 Также гемоглобин может быть высоким, если у пациентки сахарный диабет, гастрит, язва.
 Проблема возможна из-за большого потоотделения, жажды, поэтому нужно пить больше воды.
 Может возникнуть вторичный эритроцитоз у тех женщин, которые курят, его еще называют абсолютным эритроцитозом, так как возникают проблемы с дыхательной системой.
 Также проблему вызывают онкозаболевания и сердечно-сосудистые трудности.

Симптомы эритроцитоза

Симптомы у болезни такие же как и при анемии. Больные при этом выглядят примерно одинаково. Речь идет о:
 Слабости,
 Бледности,
 Ухудшении работоспособности,
 Развитии болезней мочеполовых органов,
 Кровоточивости десен,
 Сердечных болях,
 Зуде и появлении язв.
Обычно внешне эритроцитоз не проявляется. Вся проблема скрыта внутри. При этом кровь становится очень вязкой и густой, поэтому возможно образование тромбов и закупорка сосудов.
Для лечения нужно исключить из питания продукты, содержащие много железа, а жиры ограничить. Такая диета поспособствует тому, что ваш организм вылечит сам себя.

Описание эритроцитоза

Под этой болезнью понимается хроническое заболевание кровеносной системы человека, при этом повышается количество эритроцитов в крови, растет уровень гемоглобина. Болезнь обычно проявляется с 40 до 60 лет. Чаще всего болеют мужчины, но случается, что страдают от эритроцитоза и женщины. Дети болеют крайне редко.
Провоцирует заболевание трансформация стволовых клеток. По крайней мере, есть такое предположение. Происходит мутация тирозинкиназов, в этом случае валин заменяется на фенилаланин. Но подобная мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях. Поэтому не является стопроцентной причиной.
Говоря о симптомах, можно отметить, что на ранней стадии они вообще отсутствуют. Но когда проблема усугубляется, то некоторые пациентки могут жаловаться на распирание в голове, головокружения, головные боли. В зависимости от того, какая часть организма повреждена, то и болит. Также иногда наблюдается кровоизлияние.
При развернутой стадии симптоматика более выражена. Часто больная жалуется на головные боли, не проходящие мигрени, когда происходит нарушение зрения.
Есть такие больные, у которых:
 начинает болеть сердце,
 начинается стенокардия,
 болят кости, подложечная область,
 начинается похудение,

 нарушается зрение и слух,
 настроение неустойчиво,
 возможна слезливость,
 Часто наблюдается кожный зуд,
 Болят приступообразно кончики пальцев рук и ног, участки кожи краснеют.
Кожа принимает темно-вишневый тон. Слизистые оболочки красные, наблюдаются заболевания конъюнктивита, краснеет язык, мягкое небо. Часты тромбозы конечностей, кожа голеней темная, возникают трофические язвы. Часто больные могут жаловаться на то, что у них кровоточат десны, особенно после удаления зубов, возникают на коже синяки. 80% больных страдают от увеличения селезенки. То же происходит с печенью. Повышается артериальное давление. Питание обычно нарушено, поэтому возможны язвы 12-перстной кишки, болит желудок. Часты тромбозы сосудов. Страдают мозговые и коронарные артерии, сосуды нижних конечностей. Больные страдают геморрагией.
Заканчивается заболевание тем, что больная страдает циррозом печени, размягчением головного мозга, так как очень много тромбозов и кровоизлияний, в итоге больная страдает анемией и острым лейкозом.
Смертность без лечения очень высока. Поэтому не нужно ждать, когда у вас проявятся все эти симптомы. Сдавайте сами регулярно кровь на анализы, только последовательное отслеживание у себя уровня гемоглобина в крови может защитить вас от более тяжелых заболеваний.

Диагностика эритроцитоза

Диагноз можно поставить только в случае обследования. Тогда вместе с клиническими, гематологическими и биохимическими показателями можно сказать, какая у вас болезнь. Здесь большую роль играет внешний вид больного. Например, кожа имеет специфическую окраску, слизистые оболочки имеют болезненный вид. Увеличена селезенка, печень, большая склонность к тромбозам.
Показатели крови меняются, наблюдается гематокрит, увеличенное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Масса циркулирующей крови тоже увеличивается, вязкость ее повышается, СОЭ низкая, щелочное содержание фосфатазы увеличено, много сывороточного витамина В12, лейкоцитов тоже большое число. В этом случае проводится дополнительное обследование, чтобы исключить гипоксию и тогда витамином В12 лечить не нужно.
Диагноз важно всегда уточнять. Если вам поставили эритроцитоз, то не поленитесь пройти еще раз обследование, сдайте дополнительные анализы. Так как лечение при любой болезни должно быть правильным и точным. Лечить лишь бы лечить не поможет справиться вам с болезнью, которая пристала к вашему организму. Поэтому не лишним будет исследование костного мозга.

Лечение эритроцитоза

Есть старый бабушкин метод, лечить путем кровопускания. Тогда количество эритроцитов в крови быстро уменьшается. Все зависит от выраженности болезни. Чем она более прогрессирует, тем чаще и продолжительней нужна процедура кровопускания. Когда вы пройдете ряд процедур, то организм будет нуждаться в железе, поэтому стабилизируется выработка эритроцитов, что приведет к уменьшению процедур кровопускания.

Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии. С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина. Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань. Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Заболевание характеризуется длительным течением. Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

  • Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.
  • Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела. Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

  • Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
  • Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
  • Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х109/л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов. Ее измеряют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг. Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами. При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты. В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

  • Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями. Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия). Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день. При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание. При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

Радиоактивный фосфор (32P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза. Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза. Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор (32P) или алкилирующие средства.

Что может скрываться за диагнозом эритроцитоз?

Эритроцитоз — это патологическое состояние, при котором количество эритроцитов и гемоглобина в крови увеличивается. Кровь при этом становиться вязкой, что затрудняет её движение по сосудам и нарушает кислородный обмен. При отсутствии лечения в организме могут возникнуть необратимые изменения.

Такой синдром не является отдельным заболеванием, и возникает вследствие адаптации организма к различным аномальным процессам. В некоторых случаях эритроцитоз свидетельствует о болезни, спровоцировавшей избыточное производство эритроцитов кроветворными органами. Поэтому прежде чем лечить сам симптом, следует выяснить причины его возникновения.

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы — клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим — возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — один из ключевых показатель при диагностике инфекционных заболеваний и воспалительных процессов. Узнать больше о норме и паталогии в показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/skorost-osedaniya-eritrocitov-soe-i-prichiny-eyo-snizheniya-u-lyudej-raznyx-vozrastnyx-grupp.html

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам — при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Эритроциты (красные кровяные тельца) – наиболее многочисленные клетки крови, основной функцией которых является осуществление газообмена между тканями организма и окружающей средой

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х1012/л — таблица

Классификация эритроцитоза

Поскольку эритроцитоз не является отдельным заболеванием, а только признаком патологического состояния, этот синдром принято классифицировать в зависимости от факторов развития. Различают три типа эритроцитоза:

  1. Физиологический — характеризуется повышенным синтезом эритроцитов при адаптации организма к нехватке кислорода. Развивается у жителей высокогорных местностей с разреженным воздухом. Такое физиологическое состояние отмечается и у новорождённых в первые несколько дней после рождения (неонатальный синдром).
  2. Относительный (ложный) — увеличение показателей эритроцитов в единице крови объясняется уменьшением объёма плазмы при значительной потере жидкости в организме. При этом синтез кровяных телец в костном мозге остаётся в пределах нормы.
  3. Абсолютный (истинный) — возникает при патологических состояниях, стимулирующих повышенную выработку эритроцитов и их выброс в кровяное русло.

В свою очередь, истинный эритроцитоз по происхождению разделяют на первичный (наследственный) и вторичный — приобретённый. Рассмотрим более детально все виды абсолютного эритроцитоза:

  1. Абсолютный первичный:
    • семейный — невыясненного происхождения;
    • наследственный — передаётся аутосомно — рецессивным путём.
  2. Абсолютный вторичный:
    • токсический;
    • стрессовый;
    • миогенный;
    • эссенциальный;
    • гипоксический;
    • паранеопластический (опухолевый).

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

  • сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
  • повышенное потоотделение;
  • ожоги большой площади кожных покровов;
  • диабетический катиоцидоз;
  • синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
  • некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

  1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
    • диффузный токсический зоб;
    • аденома;
    • териотоксикоз.
  2. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
    • синдром Конна;
    • синдром Иценко-Кушинга;
    • андростерома;
    • кортикоадростерома;
    • феохромоцитома и феохромобластома;
    • опухоли яичников у женщин;
    • параганглиома.
  3. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
    • обструктивный бронхит;
    • астма;
    • экссудативный плеврит;
    • туберкулёз лёгких;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема лёгких;
    • синдром Аерса-Аррилага;
    • диффузный фиброз.
  4. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
    • врождённые пороки сердца;
    • инфаркт;
    • синдромы Тоссиг-Бинга;
    • синдрома Гайсбека;
    • стеноз сосудов.
  5. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
    • опухоли поджелудочной железы;
    • язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
    • гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

  • курение;
  • отравление угарным газом;
  • стрессы;
  • усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
  • передозировка витамина В12;
  • передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови — она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

Способы разжижения густой крови: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

  1. Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
  2. Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
  3. Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
  4. Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
  5. Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
  6. Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
  7. Увеличение артериального давления.
  8. Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
  9. Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья — анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

  • геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
  • кровотечение дёсен;
  • бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
  • общая слабость, повышенная утомляемость;
  • обмороки;
  • отдышка при физических нагрузках;
  • потеря веса.

Цианоз конечностей возникает и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритроцитоза — таблица

Показатель Норма Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество эритроцитов Мужчины (М):
4,0 – 5,0 х 1012/л
5,7 – 7,5 х 1012/л более 8 х 1012/л менее 3 х 1012/л
Женщины (Ж):
3,5 – 4,7 х 1012/л
5,2 – 7 х 1012/л более 7,5 х 1012/л менее 2,5 х 1012/л
Количество тромбоцитов 180 – 320 х 109/л 180 – 400 х 109/л более 400 х 109/л менее 150 х 109/л
Количество лейкоцитов 4,0 – 9,0 х 109/л не изменено более 12 х 109/л (при отсутствии инфекции или интоксикации) менее 4,0 х 109/л
Количество ретикулоцитов М: 0,24 – 1,7% не изменено более 2% может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: 0,12 – 2,05% не изменено более 2,5%
Общее количество гемоглобина М: 130 – 170 г/л 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 150 г/л 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой показатель 0,85 – 1,05 не изменён менее 0,8 может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит М: 42 – 50% 42 – 52% 53 – 60% и выше менее 40%
Ж: 38 – 47% 38 – 50% 51 – 60% и выше менее 35%
Скорость оседания эритроцитов М: 3 – 10мм/час 2 – 10 мм/час 0 – 2мм/час более 10мм/час
Ж: 5 – 15мм/час 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15мм/час

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Дополнительно может быть назначен анализ крови на RDW, который позволяет определить индекс распределения эритроцитов по объему: http://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/rdw.html

О чём говорят анализы крови — видео

Изменения биохимического анализа крови при эритроцитозе — таблица

Показатель Норма Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество железа в крови М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л не изменено в норме или снижено снижено
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови М: до 41 Ед/л не изменено более 45 Ед/л (до нескольких сотен) нормальное или слегка повышено
Ж: до 31 Ед/л более 35 Ед/л (до нескольких сотен)
Билирубин (непрямая фракция) 4,5 – 17,1 мкмоль/л 4,5 – 20 мкмоль/л более 20 мкмоль/л в норме
Количество мочевой кислоты в крови 2,5 – 8,3 ммоль/л в норме более 10 ммоль/л в норме или увеличено

Миелограмма костного мозга выполняется при заборе материала методом пункции. При исследовании костного мозга можно определить количественное соотношение ростковых кроветворных клеток — при начальной и эритремической стадии их количество увеличено, а при анемической меньше нормы, присутствуют очаги фиброзной ткани. При некоторых заболеваниях в костном мозге могут наблюдаться опухолевые клетки.

Метод иммуноферментного анализа показывает содержание эритропоэтина в крови. В начальной и эритремической стадии показатели этого гормона значительно снижены, поскольку ускоренный синтез эритроцитов угнетает его выработку. При анемической стадии, когда кровяные тельца ниже нормы, показатели гормона завышены. Кроме того при неадекватном эритроцитозе, возникшем при гормональных сбоях, стрессах и эндокринных заболеваниях наблюдается повышенный синтез эретропоэтина.

К инструментальным исследованиям относятся:

  • УЗИ селезёнки и печени для определения их размеров;
  • допплер сердца и сосудистой системы для определения патологий и наличия тромбозов.

Кроме того, доктор должен узнать количество тромбоцитов и белых кровяных телец. Это поможет установить то заболевание, которое спровоцировало представленное состояние

Основу лечения при эритроцитозе составляет терапия, направленная на устранение основной причины повышения количества эритроцитов в крови. Так, если синдром сопряжён с заболеваниями сердца или дыхательной системы, предпринимаются мероприятия, нормализующие работу этих органов и устраняющие гипоксию. При опухолевых заболеваниях показно оперативное вмешательство по их удалению. Повышают шансы на выздоровление отказ от курения и снижение массы тела.

Симптоматическое лечение направлено на улучшение показателей текучести и вязкости крови, устранение тромбозов и других негативных последствий эритроцитозов. Комплекс мероприятий подбирается врачом гематологом и специалистом в той области, в зависимости от заболевания предшествующего эритроцитозу.

Медикаментозная терапия

Для разжижения крови и снижения вероятности тромбозов назначают антикоагулянты — Гепарин, Варфарин, дезагреганты — Трентал. В профилактических целях образования тромбофлебитов показан приём препаратов ацетилсалициловой кислоты — Аспирин, Тромбопол, Метиндол.

Для выведения мочевой кислоты при первых проявлениях мочекислого диатеза и боли в суставах, назначают Аллопуринол.

В качестве противоаллергической терапии назначают антигистаминные препараты, интерферон или кортикостероиды.

Диета

Коррекция рациона при эритроцитозе предполагает исключение продуктов способствующих свёртываемости крови и усиливающих выработку эритроцитов. Больным рекомендуется ограничить употребление белковой и жирной пищи из-за высоко содержания пуринов и холестерина, а также продуктов, способствующих выработке гемоглобина. В то же время в меню должны присутствовать сезонные овощи и фрукты, зерновые крупы, кисломолочные продукты, зелень.

Запрещённые и рекомендуемые продукты при эритроцитозе — таблица

Запрещённые продукты Рекомендуемые продукты
  • жиры животного происхождения;
  • красные сорта мяса;
  • печень;
  • бобовые;
  • наваристые бульоны;
  • субпродукты;
  • шоколад;
  • гречневая каша;
  • сардины;
  • клюква, брусника, смородина;
  • щавель;
  • кофе;
  • бананы.
  • кисломолочные продукты;
  • растительное нерафинированное масло;
  • яичный белок;
  • орехи;
  • морепродукты;
  • куриная и индюшиная грудка;
  • зелень (кроме шпината);
  • кислая капуста;
  • чеснок;
  • сырые овощи и фрукты.

Диета подбирается в зависимости от патологии, вызвавшей эритроцитоз, поскольку при определённых заболеваниях есть особенности в принципе питания. Так, при патологиях эндокринной системы и онкологических заболеваниях нельзя употреблять сою, лён, а также другие продукты, содержащие растительные аналоги гормонов, стимулирующих рост новообразований.

Важно не забывать о питьевом режиме, выпивая в день 1,5–2 л чистой воды, можно существенно снизить густоту крови и облегчить её протекание по сосудам.

Чеснок способствует снижению вязкости крови и улучшает её текучесть Сок винограда эффективно снижает вязкость и уменьшают количество тромбоцитов Морепродукты и морская капуста повышают тонус кровеносных сосудов благодаря содержащемуся в них таурину
Полезными считаются орехи, так как в них содержится аргинин, который участвует в разжижении крови. 30 г орехов необходимо съедать каждый день

Физиотерапевтические методы

В зависимости от механизма развития заболевания, подбираются и физиотерапевтические методы снижения негативных последствий от перепроизводства красных кровяных телец:

  1. При гипоксии, вызванной лёгочными заболеваниями и патологиями сердца назначают кислородотерапию. Ингаляции кислородом проводят также больным с признаками отравления токсическими веществами или угарным газом. Такая методика позволяет восполнить нехватку кислорода, вывести из организма токсины, ускорить окислительно-восстановительные процессы, наладить работу нервной системы.
  2. В том случае если патология кроветворения связана с избыточной активностью спинного мозга или выбросом гормонов, ускоряющих этот процесс, используют метод кровопускания. Методика сходна с донорством, однако, помимо сдачи собственной крови больному вливают в кровоток плазмозамещающий раствор глюкозы в комплексе с препаратами антикоагулянтами. Такое замещение необходимо для восполнения жидкой фракции крови.
  3. Эритроцитаферез — ещё один, более современный метод снижения количества эритроцитов в крови. При его применении кровь, забранная у больного, очищается от форменных элементов и возвращается в кровяное русло в виде плазмы.
  4. Гирудотерапия так же можно рассматривать как способ лечения эритроцитоза. Лечение пиявками применяют для избавления от плохой крови, профилактики тромбозов, улучшения циркуляции крови по венам. Однако, такая процедура имеет и свои особенности и противопоказания, поэтому применять её можно только по назначению врача и только в медицинских учреждениях.

Это достаточно тяжелая и серьезная процедура, которая заключается в следующем: в процессе переливания крови из ее состава удаляется часть эритроцитов, и обработанная таким образом кровь возвращается пациенту

Народная медицина

В комплексе медикаментозной терапией применяю рецепты отваров и настоек трав, обладающих способностью разжижать кровь.

Имбирный чай

Ингредиенты:

  • корень имбиря — 3–4 см;
  • зелёный чай — 1 ч. л;
  • лимон — 2 дольки;
  • мёд — 1 ст. л;
  • гвоздика — 2–3 шт.

Приготовления:

  1. Заварку зелёного чая залить 500 мл кипятка и настаивать 3–4 минуты.
  2. Корень имбиря очистить и натереть на мелкой тёрке. Добавить к заварке.
  3. Добавить гвоздику и лимон.
  4. Когда имбирный чай остынет до 40 градусов добавить в него мёд.
  5. Употреблять как тонизирующий напиток в первой половине дня.

Настойка донника

  1. Залить чайную ложку сухой травы донника 300 мл тёплой, кипячёной воды.
  2. Настаивать в течение 2 часов.
  3. Процедить.
  4. Употреблять по 150 мл дважды в сутки перед едой.

Наряду с целебными свойствами доннику присущи и токсические. Поэтому приём данного растения должен быть согласован с врачом. Лучше использовать аптечные формы растения, так как есть масса тонкостей по его сбору и заготовке, соблюдение которых обязательно

Прогноз лечения

Относительно прогнозов лечения и продолжительности жизни больного, всё зависит от формы заболевания, возраста больного и сопутствующих патологий. При врождённом эритроцитозе, обусловленном аномальным строением гемоглобина, прогноз более благоприятный, лечение направлено на устранение симптомов и длится всю жизнь. Редкие аутосомно — рецессивные формы осложняются большим риском возникновения у детей кровотечений, вызванных тромбоцитозом, нередко возникают задержки роста и развития. При патологии, вызванной заболеваниями, которые тяжело поддаются лечению, прогноз зависит от ответа организма на терапию.

Профилактика

Для того чтобы снизить риск возникновения эритроцитоза, следует устранить факторы способные стимулировать активное образование эритроцитов, такие как гипоксия, токсическое отравление, избыток в организме веществ, способствующих синтезу красных кровяных телец.

Основными мерами профилактики являются:

  • Правильное питание и образ жизни, стимулирующие нормальный обмен веществ и препятствующие ожирению;
  • Соблюдение питьевого режима;
  • Отказ от курения;
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Своевременное лечение заболеваний лёгких, ЖКТ, и сердечно-сосудистой системы;
  • Раз в полгода следует сдавать общий анализ крови, чтобы вовремя распознать патологию.

Эритроцитоз — патология, которая тянет за собой целый ряд серьёзных осложнений, поэтому важно при первых симптомах провести полное обследование и найти хорошего специалиста. Своевременное лечение позволит сдержать прогрессирование патологии и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

  • Елена Кириченко

Меня зовут Елена. Медицина — это моё призвание, но так сложилось, что реализовать своё стремление помогать людям, у меня не получилось. Зато, я мать троих прекрасных ребятишек, а написание статей на медицинскую тематику стало моим хобби. Хочу верить в то, что мои тексты понятны, и полезны читателю.

Полицитемия

Полицитемия

Polycythemia

МКБ-10

D45. (ICD-O 9950/3), D75.1, P61.1

МКБ-9

238.4, 289.0, 776.4

Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) в 1892 году. В 1903 году Ослер высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

  • 1 Причина полицитемии
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Лабораторные показатели при истинной полицитемии
  • 4 Осложнения полицитемии
  • 5 Диагностика
  • 6 Алгоритм постановки диагноза
  • 7 Дифференциальная диагностика
  • 8 Лечение
    • 8.1 Кровопускание
    • 8.2 Эритроцитоферез
    • 8.3 Циторедуктивная терапия
  • 9 Наиболее часто применяемые схемы лечения
  • 10 Лечение осложнений полицитемии
  • 11 Исход
  • 12 Прогноз

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином , Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

  • Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

  • Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

  • Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

  • Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

  • Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori .

  • Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

  • Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

  • Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

  • Боли в ногах

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

  • Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

  • Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×109—600,0×109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза следующий:

  1. Определить имеет ли пациент:
    • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
    • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
    • Г.тромбоз портальных вен
  2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
  3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии:

  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  • насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  • увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

  • увеличение числа тромбоцитов
  • увеличение числа лейкоцитов
  • величение щелочной фосфатазы
  • увеличение витамина В12

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем:

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
  2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
  3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
  4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
  • эритропоэтин
  • талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
  • леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

11. Эритроцитозы и эритремии. Этиология, виды, механизмы развития.

Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита.

Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то

нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях

(физиологический эритроцитоз).

В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютныеиотносительные.

При абсолютных эритроцитозах увеличение количества эритроцитов происходит вследствие стимуляции эритропоэза, поэтому возрастает общее число клеток во всей крови и соответственно в единице ее объема. Все физиологические эритроцитозы относятся к разряду абсолютных. Эритроцитоз новорожденных- это физиологический абсолютный эритроцитоз, т.к. у плода количество эритроцитов в крови выше, то после рождения какое-то время еще находят увеличенное количество клеток. Приблизительно через неделю количество эритроцитов у них становится нормальным.

К эритроцитозам такого же рода относится эритроцитоз у жителей горных местностей. Здесь вследствие гипоксии наблюдается стимуляция эритропоэза, которая при длительном прибывании в горах становится физиологической. Количество эритроцитов находится в прямой зависимости от высоты проживания.

АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗможет быть ипатологическим, в этих случаях он обязан своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз (при заболеваниях легких, сердечной недостаточности раз-

личных типов, нарушениях внешнего дыхания).

Абсолютный патологический эритроцитоз наблюдается при отравлении медью, фосфором, кобальтом, марганцем и т.п. Возрастание количества эритроцитов в случаях действия этих веществ происходит в результате прямого стимулирования костного мозга.

Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественнопатологическими и связаны с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением.

При относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. При холере число эритроцитов в одном литре может достигать 7-8×1012. При кризисе в течении ряда инфекционных заболеваний (малярии, пневмонии, возвратном тифе и др.),вследствие обильного потоотделения, наблюдается сгущение крови и повышение содержания эритроцитов. Определенную роль в сгущении крови при кризисе и в период выздоровления имеет обильное мочеотделение, также приводящее к значительной потере жидкости кровью.

Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие происходящей плазмопотери.

Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих.

ЭРИТРЕМИЯ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Эритремия — заболевание кроветворной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга и проявляющееся прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

По патогенетическому признаку эритремия может быть названа панмиэлозом, т.е. тотальной гиперплазией клеток костного мозга. В этом плане эритремия является состоянием противоположным панмиэлофтизу, тотальному опустошению костного мозга.

Встречается эритремия преимущественно в пожилом возрастеи значительночаще у мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее верной концепцией этиологии и патогенеза эритремии являетсяклоновая теория лейкозов. Возникающая мутантная клеточная популяция или патологический клон постепенно подавляют нормальный клон клеток. Мутантный клон отличается высокой митотической активностью, интенсивностью обмена, устойчивостью к ряду раздражителей.

Генетическая связь с лейкозом и опухолями подтверждается особенностями энергетического метаболизма, преобладанием гликолиза, возрастанием концентрации молочной кислоты. Как и при опухолях, возрастает выделение углерода с мочой, т.е. развивается дизоксидативная карбонурия. Коэффициент Биккеля (отношение углерода к азоту в моче) увеличивается до 4-5 (в норме около 0,7).

ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ.Заболевание начинается обычно медленно, незаметно. При выраженном процессе кожа и слизистые оболочки вишнево-красного цвета с небольшим цианотическим оттенком. У больных отмечаются головные боли, слабость, головокружение, шум в ушах, одышка. Симптоматология обусловлена увеличением массы циркулирующей крови, возрастанием ее вязкости, возникновением нарушений гемодинамики и, вследствие этого, нарушениями тканевого дыхания и метаболизма.

В крови возрастает количество эритроцитов до 10х1012/л, лейкоцитов до 15-20×109/л/Г/л и тромбоцитов до 500х109/л/Г/л,

Возрастающее число клеток крови, их повышенный распад приводят к образованию в кровеносном русле значительных количеств внутреннего тромбопластина, что в ряде случаев способно вызватьразвитие тромбогеморрагического синдрома. Повышенной свертываемости способствует возрастание вязкости крови и замедление кровотока. Именно гемостатические нарушения наиболее часто приводят к гибели больных эритремией.

ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ:увеличение селезенки и печени, а также повышение артериального давления. Причинами увеличения селезенки являются: а)увеличение ее кровенаполнения; б) участие в системном миэлопролиферативном процессе, в результате которого в ней разрастается миэлоидная ткань. Увеличение печени происходит по тем же причинам, но кроме того, в результате застоя и действия продуктов гемолиза эритроцитов происходит разрастание соединительной ткани. Нередко в желчевыводящих путях наблюдается образование камней, из-за большого содержания билирубина в желчи. Гипертензия при эритмии развивается вследствие компенсации нарушенного кровотока в тканях, гипоксии мозга, ослабленной перфузии почек.