Гипопаратиреоз лечение

Все знают о существовании щитовидной железы. Однако мало кто знает, что на её поверхности находятся четыре небольшие паращитовидные железки, которые, несмотря на свой скромный размер, имеют важное значение, а их дисфункция создает много проблем. Эти железы производят паратгормон, обеспечивающий кальциевый обмен.

Паратгормон и кальцитонин – друзья-соперники

Паратгормон, вырабатываемый паращитовидными железами, является антагонистом гормона щитовидной железы кальцитонина. Их взаимодействие обеспечивает нормальное содержание кальция в костях и крови, а также и достаточную плотность костей. Как же работает эта «эндокринная парочка»?

Оба вещества воздействуют на костную ткань, которая состоит из белкового каркаса – матрикса – и минеральных компонентов. Клетки костей постоянно обновляются.

Разрушением костных структур, выработавших свой ресурс, занимаются остеокласты, затрагивающие только устаревшие клетки и не трогающие основу кости – матрикс. Этот процесс сопровождается повышением уровня Бета-CrossLaps – вещества, концентрация которого растет при разрушении (резорбции) костных структур.

Восстанавливают кость остеобласты – молодые клетки, которые впоследствии становятся ее элементами – остеоцитами. При этом повышается содержание вещества остеокальцина, который называют маркером остеосинтеза – костного восстановления.

Во время этих процессов паратгормон, выделяемый паращитовидными железами, забирает кальций из костей. Его антагонист кальцитонин, наоборот, стимулирует работу костных клеток – остеобластов, которые захватывают микроэлемент и отправляют его внутрь костных структур.

Выработка этих гормональных веществ регулируется по принципу обратной связи – при снижении кальциевого уровня в крови включается паратгормон, а при увеличении – кальцитонин. Баланс этих гормональных соединений сохраняет достаточную плотность костной ткани.

Но иногда эта схема дает сбой. Чаще всего такая ситуация вызывается нехваткой кальция в пище, затруднением его усвоения или опухолями, выделяющими гормоны и нарушающими обменные процессы.

Нормы паратгормон

Возраст, лет Норма пг/мл
20-22 20.0-95.0
23-70 9,5-75.0
Более 71 4.7-117.0
При беременности 9,5-75.0

Нормы кальцитонина

Мужчины 9,52 пг/мл
Женщины 6,4 пг/мл

Нормы остеокальцина

Возраст, лет Мужчины нг/л Женщины нг/мл
До 29 лет 24.0-70.0 11.0-43.0
30-50 14.0-42,0 11.0-43.0
Старше 50 15.0-46.0 15.0-46.0

Бета-CrossLaps, женщины

Возраст, лет не более, нг/мл
До 55 лет 0.573
Старше 55 лет 1.008

Бета-CrossLaps, мужчины

Возраст, лет не более, нг/мл
До 50 лет 0.584
51-70 0.704
Старше 70 0.854

Паратгормон, остеокальцин и Бета-CrossLaps считают метаболитами костной ткани. По их концентрации и уровню щитовидного гормона кальцитонина можно судить о процессах, протекающих в костной системе.

Чтобы разобраться во всех тонкостях кальциевого обмена, нужно иметь достаточный опыт и знания. Поэтому расшифровать показатели метаболитов костной ткани может только врач.

Если повышен паратгормон

При увеличении выработки паратиреоидного гормона (паратгормона) развивается гиперпаратиреоз. При этой болезни из костей вымывается кальций, что вызывает хрупкость костной ткани. Больные жалуются на боль в костях, мышцах, суставах. Иногда процесс развивается настолько бурно, что страдает не только минеральный костный состав, но и основа костей – матрикс. Такая ситуация заканчивается деформацией элементов скелета.

Гормональные расстройства являются одной из причин остеопороза – возрастного заболевания, сопровождающегося истончением костной ткани и вымыванием кальция из костей. Болезнь приводит к патологическим переломам, составляющим 35% от общего количества костных повреждений пожилых людей.

Чаще всего при остеопорозе страдают позвоночные элементы, в которых возникают компрессионные переломы. Иногда больные даже не подозревают о травме позвонков, которые деформируются, приводя к сутулости, сгорбленности и снижению роста.

Повышение уровня паратгормона вызывает не только проблемы с костями, но и заболевания почек. Вымытый кальций проникает в почечную ткань, забивая ее с образованием камней. Иногда образуются достаточно крупные камни, приводящие к почечной недостаточности. Мелкие камешки проскакивают вниз в мочеточники, вызывая почечную колику.

Основные причины, по которым происходит увеличение концентрации паратгормона:

  • Опухоли паращитовидных желез, которые выделяют его в повышенном количестве.
  • Снижение концентрации кальция в организме. В этом случае выделяется больше гормона паращитовидной железы, который «вытаскивает» этот микроэлемент из костей.
  • Снижение уровня других гормональных веществ, например половых – эстрогенов и андрогенов. В этом случае возникает дисбаланс всех гормонов, затрагивающий щитовидную и паращитовидные железы.

Если паратгормон понижен

При недостаточности работы паращитовидных желез возникает гипопаратиреоз. Наиболее частые причины недостаточности паращитовидной железы:

  • Случайное удаление желёз во время операции на щитовидке.
  • Интоксикации.
  • Инфекции, вызвавшие гибель паращитовидных клеток.
  • Нарушения работы иммунной системы, которая начинает атаковать железу, принимая её за чужеродную ткань.

К недостаточности паратиреоидного гормона может приводить избыток его антагониста – кальцитонина. Повышение уровня этого вещества вызывают следующие причины:

  • Медуллярный рак и доброкачественные опухоли щитовидной железы.
  • Злокачественное малокровие.
  • Тяжелые почечные патологии.
  • Воспаление щитовидной железы – тиреоидит.

При гипопаратиреозе кальциевая концентрация в плазме крови снижается. У больного наблюдаются:

  • Угнетение работы сердца, вызванное недостатком кальция, необходимого для работы сердечной мышцы. Боли за грудиной.
  • Судороги – тетания, поражающие сгибательные мышцы. Судорожные приступы провоцируют любые раздражители – свет, звук, повышение температуры и даже поток воздуха. При приступе пальцы рук и ступни сводит спазм, а рот становится круглым – «рыбьим».

Судороги гортани могут сопровождаться спазмом, одышкой, затруднением дыхания и даже удушьем. Возникают рвота, спазмирование кишечника и мочевого пузыря. Это может привести к смертельному исходу от удушения или затекания рвотных масс при приступе в дыхательные пути.

Диагностика нарушений работы паращитовидных желез

Для выяснения состояния и работы паращитовидных желез больному назначаются следующие виды диагностики:

  • Анализы на метаболиты костной ткани – остеокальцина и Бета-CrossLaps.
  • Анализ на содержание гормонов – паратиреоидного и остеокальцина.
  • Обследование на половые гормоны.
  • Анализ на содержание в крови кальция, фосфора и других микроэлементов.
  • УЗИ щитовидной и паращитовидной желез.
  • Денситометрия – измерение плотности костной ткани.

Лечение

Больному назначают минерально-витаминные комплексы и препараты кальция. При недостатке гормона паращитовидной железы прописываются замещающие препараты. Назначается симптоматическое лечение – противовоспалительные, болеутоляющие, рассасывающие, противосудорожные, успокаивающие средства. При обнаружении опухолей проводится их удаление.

Таким больным нужно постоянно находиться под контролем эндокринолога, чтобы вовремя выявить изменение уровня гормонов и подкорректировать прием лекарств.

При болях в костях и сердце, слабости мышц, частых переломах и других признаках дисфункции паращитовидных желез нужно обратиться к врачу, обследоваться и начать лечение. Современная медицина позволяет помочь большинству таких больных.

Записаться Задать вопрос

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратгормона вследствие уменьшения функциональной активности паращитовидных желез, либо резистентностью клеток и тканей организма к действию этого гормона. Заболевание встречается в различных формах у 2-3 человек из тысячи, вне зависимости от пола и возраста и приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена.

Существует несколько классификаций гипопаратиреоза. В зависимости от течения патологического процесса принято различать латентную и манифестную формы гипопаратиреоза. Основным отличием латентного гипопаратиреоза является его бессимптомное течение и выявление только после воздействия на организм провоцирующих факторов, либо при проведении специального исследования.

Патогенетическая классификация включает в себя следующие виды гипопаратиреоза.

1. Аномалии в развитии паращитовидных желез:
— изолированный гипопаратиреоз;
— гипопаратиреоз с задержкой роста, ментального развития и припадками;
— митохондриальные нейромиопатии.

2. Деструктивные изменения в паращитовидных железах, связанные с:
— хирургическим вмешательством на щитовидной железе или паращитовидных железах;
— аутоиммунными заболеваниями;
— воздействием радиационного излучения;
— опухолевыми процессами в железах и близлежащих тканях;
— инфильтрацией металлов (железа, меди и пр.);
— влиянием инфекционных агентов.

3. Снижение функциональной активности паращитовидных желез из-за нарушения выработки или выделения паратгормона. Может быть первичным — аутосомно-доминантным, связанным с дефектом гена кальций-чувствительного рецептора и аутосомно-рецессивным, связанным с дефектом гена паратгормона. Вторичное или приобретенное снижение функциональной активности паращитовидных желез наблюдается при снижении уровня магния в крови, гиперпаратиреозе у матери.

4. Синдромы нечувствительности к паратгормону:
— гипомагниемия;
— псевдогипопаратиреоз.

Причины и механизм развития гипопаратиреоза

Аномалии в развитии паращитовидных желез обнаруживают чаще всего в период новорожденности. Нередки случаи сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы с иммунодефицитом, а также с врожденными аномалиями сердца. При синдромах множественной патологии развития в патологический процесс вовлекаются наряду с околощитовидными железами органы и ткани, развившиеся в гистогенезе из третьей и четвертой жаберной дуги. Так, например, при синдроме ди Джорджи наряду с гипопаратиреозом отмечаются такие аномалии развития костей и мягких тканей лицевой части черепа, как заячья губа, волчья пасть, а также пороки сердца различных типов. При Баракат-синдроме, в результате микроделеций хромосом и точковых мутаций в определенном гене, наряду с гипопаратиреозом обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия.

Наиболее распространённой причиной развития гипопаратиреоза у взрослых является удаление или повреждение паращитовидных желез в результате проведенного оперативного вмешательства на щитовидной железе, органах шеи и верхнего отдела средостения, а также после операции, проводимой для лечения гиперпаратиреоза. Гораздо реже гипопаратиреоз диагностируют у пациентов, перенесших радиационное облучение области шеи и грудной клетки.

Гипопаратиреоз может развиться вследствие поражения околощитовидных желез аутоиммунной природы, сочетаясь обычно с рядом других эндокринных патологий и включаясь в заболевание, именуемое аутоиммунным полигландулярным синдромом, возникающим из-за многочисленных мутаций определенного гена. Обычно гипопаратиреоз аутоиммунной природы развивается в детском и подростковом возрасте, диагностируется чаще всего в 6-8 лет.

У младенцев, появившихся на свет раньше срока, специалисты наблюдают транзиторный гипопаратиреоз новорожденных, связанный с недоразвитием паращитовидных желез. У лиц, страдающих синдромом мальабсорбции или хроническим алкоголизмом, а также при долгом приеме мочегонных препаратов, на фоне длительно существующего сниженного уровня магния в крови развивается функциональная форма гипопаратиреоза.

Недостаточная продукция паратгормона приводит к повышению уровня фосфора и снижению уровня кальция в крови, что связано с влиянием гормона на почки, снижением всасываемости кальция в кишечнике и снижением его мобилизации из костной ткани. Сочетание гипокальциемии (снижения уровня кальция в крови) с гиперфосфатемией (повышением уровня фосфора крови) — специфический диагностический критерий для гипопаратиреоза, так как при других патологических процессах, сопровождаемых снижением уровня кальция, в крови отмечается параллельное снижение и концентрации фосфора.

Специфическое сочетание пониженного уровня кальция наряду с повышенным содержанием фосфора в крови обусловливает повышение возбудимости в нервно-мышечных волокнах, вегетативной лабильности, отложение кальциевых солей в органах и на стенках крупных сосудов.

Признаки гипопаратиреоза

Клиническая картина гипопаратиреоза обусловлена дисбалансом фосфорно-кальциевого обмена в организме и характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и реактивности вегетативной нервной системы, а также усилением судорожной активности. Различают две формы гипопаратиреоза в зависимости от выраженности клинических признаков и тяжести течения процесса — латентный или скрытый гипопаратиреоз, и манифестный гипопаратиреоз. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов, и выявляется на клиническом уровне лишь при специальном исследовании, либо при воздействии провоцирующих факторов. Для манифестной формы характерны тетанические судороги и нарушение чувствительности скелетных мышц, которые возникают при сохраненном сознании пациента. У больных отмечаются болезненные подергивания мышц-сгибателей конечностей с развитием таких симптомов как «акушерская рука» (симптом Труссо) и «лошадиная стопа», а также мышцы лица с развитием «рыбьего рта». Изредка судороги охватывают мышцы — разгибатели спины. Часто встречаются при гипопаратиреозе симптом Хвостека, характеризующийся сокращением мимических мышц при надавливании на точку выхода лицевого нерва.

Помимо скелетных мышц в процесс вовлекается и гладкая мускулатура, что приводит к развитию спастических сокращений гортани и бронхов, нарушению глотания, рвоте, нарушению стула. Со стороны вегетативной нервной системы при гипопаратиреозе возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Периодически при гипопаратиреозе могут возникать эпилептические припадки, что часто служит причиной ошибочной диагностики у больных эпилепсии.

Среди трофических нарушений, встречающихся у больных гипопаратиреозом, наиболее часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Офтальмологический осмотр больных с гипопаратиреозом позволяет обнаружить у них порой катаракту, а исследование головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии способствует выявлению болезни Фара, при которой в базальных ганглиях головного мозга отмечаются отложения кальция, что клинически может проявляться симптомами паркинсонизма.

Диагностика гипопаратиреоза

Важными сведениями для постановки диагноза у больных с гипопаратиреозом является сбор и анализ данных анамнеза, наличие мышечных судорог, которые можно купировать препаратами кальция, данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Из лабораторных методов исследования наиболее ценными и информативными являются сниженный уровень кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора, а также снижение выведения кальция с мочой. Иногда для уточнения диагноза прибегают к исследованию уровня паратгормона в сыворотке крови, а также проводят пробу Элсварта — Ховарда, предполагающую резкое увеличение выделения фосфатов с мочой после введения больному с гипопаратиреозом паратгормона.

Рентгенологическое исследование больных позволяет выявить высокую плотность костей и кальцификаты в базальных ганглиях головного мозга. Латентная форма гипопаратиреоза может быть диагностирована на основании специфических симптомов, которые связанны с повышением возбудимости двигательных нервов — симптомы Труссо, Хвостека различной степени тяжести и др.

Принципы терапии при гипопаратиреозе

Лечебные мероприятия для коррекции гипопаратиреоза складываются из действий, направленных на устранение тетанического криза, который развивается вследствие снижения уровня кальция в крови, и поддерживающей терапии.

Тетанический криз устраняется посредством медленного внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция. Больным, принимающим препараты из группы сердечных гликозидов препараты кальция необходимо вводить особенно осторожно.

Поддерживающая терапия больных гипопаратиреозом предполагает прием препаратов солей кальция (глюконата, карбоната, цитрата, лактата, хлорида) и витамина Д, подбор дозировки которых осуществляется индивидуально и зависит от количества кальция в той или иной соли и переносимости препаратов больными. Если монотерапия препаратами кальция не позволяет компенсировать состояние гипокальциемии прибегают к назначению витамина Д, способствующего лучшему усвоению кальция в организме.

Контролируют адекватность проводимого лечения гипопаратиреоза регулярным определением и анализом лабораторных данных уровня кальция в крови и уровня его выведения с мочой.

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у ребенка — эндокринное заболевание, обусловленное нарушением в организме фосфорно-кальциевого обмена из-за недостаточной выработки паратгормона, участвующего в процессах насыщения плазмы и костной ткани химическими микроэлементами.

Это значит, что кальций не усваивается организмом ребенка, а фосфаты, наоборот, плохо выводятся и их содержание достаточно высокое. После, это приводит к нарушению минерального баланса. Стенки клеток становятся толще, на стенках сосудов и во внутренних органах скапливаются соли кальция, что приводит к затвердению — кальцинозу.

Причины

Причины любого заболевания начинаются с нарушения работы одного из органов, что приводит к общему сбою работоспособности. При гипопаратиреозе рецепторы перестают реагировать на паратгормон, который существенно понижен. Такое нарушение может развиться в любом возрасте. Врожденная форма возникает на фоне наследственности, может протекать, как отдельное заболевание или в сочетании с другими патологиями.

Врожденный гипопаратиреоз диагностируют при отсутствии у малыша вилочковой железы, аномалиях развития некоторых органов, сосудов или лицевых костей черепа.

Гипопаратиреоз у детей не всегда проявляется сразу и протекает в организме в скрытой форме — первичный. Одна из причин — аномальная беременность, когда в организме мамы наблюдается повышение уровня кальция из-за хронических болезней: гестоз, давление, сахарный диабет, после у плода наблюдается снижение функций многих желез, в том числе и околощитовидной, проявляющейся проблемами в будущем.

В результате, ионы кальция недостаточно всасываются слизистыми желудка, а в моче и крови повышается уровень фосфатов. Из костей «вымываются» полезные минералы и кальций начинает откладываться в тканях глаз и в оболочках головного мозга.

  • Интересно почитать: почему у ребенка дергается глаз

Заболевание классифицируют как первичное, когда паращитовидные железы перестают правильно функционировать или вторичный (приобретенный) — побочный синдром после эндокринных нарушений.

Вызвать болезнь могут:

  • Оперативное лечение в области щитовидной железы, при спонтанном травмировании или иссечении общих кровеносных сосудов и нервов, соединенных с паращитовидными железами. Такие повреждения носят название послеоперационный, идиопатический гипопаратиреоз или первичный.
  • При травматических повреждениях шеи или внутреннем кровоизлиянии в области околощитовидных желез и их последующая атрофия;
  • Воспалительные процессы или онкологические заболевания с образованием метастазов в районе щитовидки;
  • У новорожденных и детей диагноз: врожденный гипопаратиреоз замечен при редком синдроме Ди-Джорджи, когда железы развиты недостаточно из-за сбоя или тяжелая беременность мамы;
  • Облучение, используемое при лечении онкозаболевания щитовидки или лимфодиссекции;
  • Аутоиммунный сбой;
  • Вирусы.
  • Рекомендуем к прочтению: тимомегалия у детей

В медицине выделяют несколько разновидностей гипопаратиреоза:

  • Острый — первичный, сопровождается судорогами, которые трудно поддаются лечению;
  • Хронический — характеризуется моментами затухания (ремиссии) и острого течения. Спровоцировать новую вспышку способны инфекции, чрезмерные нагрузки или стресс;
  • Латентный — протекает полностью бессимптомно, нарушения обусловлены только на полученном биохимическом уровне.

Симптомы

Проявления всех видов болезни схоже: признаки недостатка соединений кальция и яркая мышечная возбудимость, граничащая с периодическими болезненными судорогами. У подростков начало приступа характеризуется легким онемением и нарушением движений, в верхних конечностях и возле носогубного треугольника возникают ощущения «мурашек», кожа холодеет, повышается давление.

Судороги возникают симметрично, сперва затрагивая конечности, потом, реже тело и внутренние органы. При этом руки «выкручивает» в запястьях и локтевых суставах, челюсти сильно сжаты, уголки рта резко опускаются вниз. Туловище выгибается назад. Может ощущаться резкая боль в сердце, давление, дыхание прерывистое с характерными хрипами, как от удушья. Глотание затруднено. Возможен непроизвольное мочеиспускание или его затруднение.

При тяжелом течении болезни судороги при гипопаратиреозе происходят несколько раз за сутки, продолжительность достигает 2–3 часа. Вторичный симптом возникает, как спонтанно, так и от раздражителей: яркий свет, слишком громкий звук или приступ наступает на фоне эмоций.

Сопровождаются обычно и другими признаками:

  • Холодный, липкий пот;
  • Сильное головокружение, заканчивающееся обмороком и давление;
  • Мелькание перед глазами и нарушение слуха;
  • Боли в области сердца;
  • Ребенок теряет осязание.

В период приступов, наблюдается изменение психического состояния, интеллект резко снижается, нарушается память и сон, речь стает неразборчивой. У детей выраженная возбудимость, частая смена настроения, они развиваются более слабо от сверстников, плохо идут на контакт и плохо реагируют на окружающий их мир.

У грудничков течение болезни опаснее и способно вызывать ларингоспазмы и приступы удушья, с характерными стонами. Пальчики на ручке сильно сжаты, а большой прижат к ладошке, кисть в этот момент согнута.

Со стороны организма хроническое течение приводит к нарушению роста, разрушается зубная эмаль, на голове заметны очаги облысения, кожа стает сухой, нарушается зрение, что может привести к полной слепоте. Зубные пластины недоразвиты или сильно хрупкие. Без лечения может наступить инвалидность.

При обнаружении у ребенка судорог, необходимо сразу посетить специалиста, где после биохимических анализов, гормональных исследований и общего анамнеза поставят правильный диагноз, его форму: первичный или вторичный и назначат лечение препаратами.

Рентген поможет обнаружить симптомы кальциноза в хрящевых тканях, чрезмерную плотность костей и начавшийся остеосклероз. Дополнительная процедура МРТ определит нарушение и образование кальцината в тканях практически всех внутренних органов.

При острой форме присутствуют ярко выраженные признаки, диагностика при которых не составит труда. Основным показателем здесь выступают судороги. Диагноз подтверждают на основании:

  • Анамнеза — записи о проведенных операциях, лимфодиссекции, лечении, применении облучения, записей в карте и опросе больного или родителей ребенка;
  • Как протекала беременность у мамы;
  • Наличие судорожного синдрома и повышение давление;
  • Анализ, указывающий на низкое содержание кальция в крови;
  • Гормональные пробы на норму паратгормона у малыша в крови;
  • Кардиограмма с нарушением сердечного ритма;
  • Вторичный признак нарушения со стороны органов зрения (катаракта) и помутнение хрусталика.

Скрытую форму выявить сложнее и для диагностики применяют специальные пробы, на обнаружение симптомов:

  • Постукивание в районе ушного прохода и после непроизвольное сокращение мышц на лице — симптомы Хвостекса;
  • Если перетянуть плечо жгутом, давление на сосуды приведет к спазму и через несколько минут будут наблюдаться непроизвольные судороги — синдром Труссо;
  • Быстрое сгибание ножек в тазобедренном суставе и их выправление вызывает судороги — симптом Шлезингера.

Лечение

Индивидуальное лечение препаратами и рекомендации будут назначены эндокринологом. Лечение включает в себя особую диету, исключающую употребление мясных продуктов и обогащенную кальцием и магнием и минимальным содержанием фосфора. Этот консенсус необходим для возобновления баланса организма. Дополнительно необходим прием витамина Д и внутривенных инъекций кальция, дополнительно его назначают перорально с молоком, для предупреждения нарушений работы желудка. При достижении кальциевой нормы, лечение продолжают препаратами эргокальциферола у подростков и амлодипином.

  • Постоянный контроль крови и моча по Сулковичу;
  • Физиотерапия для насыщения кожи ультрафиолетом;
  • Судороги снижают назначением специальных препаратов (паратиреоидин) или как консенсус — лекарства с седативным эффектом;
  • При необходимости и после лимфодиссекции, больным рекомендуют лечение в стационаре с последующим постоянным контролем специалиста.
  • Советуем почитать: симптомы и лечение гипотиреоза у детей

Даже при кажущейся серьезности заболевания, правильно подобранное лечение обуславливает благоприятные прогнозы и осложнения редки, за исключением ларингоспазмов, когда возможна асфиксия, смерть или инвалидность.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ.
 

ГИПОПАРАТИРЕОЗ — полная или частичная недостаточность функции околощитовидных желез различного характера.

Этиология.

  • В недавнем прошлом причиной гипопаратиреоза часто являлось случай­ное удаление околощитовидных же­лез при субтотальной тиреоидэктомии.
  • Реже гипопаратиреоз развивается вследствие тиреоидитов и паратиреоидитов с по­следующей атрофией околощитовидных желез. Быва­ет вследствие инфекций — кори, анги­ны, гриппа или дистрофических из­менений, амилоидоза и др.
  • Может развиваться после удаления гормо­нально-активных аденом околощитовидных желез, когда в результате гиперфункции одной аденоматозной железы атрофируются другие.
  • Наконец, существуют аутоиммунные, идиопатические и врожденные (Фаге синдром) формы.
  • У кормящей матери может нарушиться компенсация функций паращитовидных же­лез. Одна из причин — потеря организ­мом кальция и витамина Д при обильном приеме фосфатов.

Патогенез.
Механизм развития заболевания заключается в пониже­нии фильтрации и увеличении реабсорбции фосфатов в нефронах и канальцах почек с повышением содер­жания фосфата в крови и гипокальциемией. При этом избыток фосфора удаляется с калом в виде фосфорно-кальциевых нерастворимых солей.
Снижение содержания кальция в крови происходит за счет его иони­зированной, биохимически активной фракции и при крайней степени до­ходит до 5 мг% (ниже этого уров­ня кальциевый обмен регулируется без участия паратгормона), уровень фосфора в крови достигает 12—15. мг% (при норме 2—4 мг%).

Следует отметить, что гиперфосфатемия не является непосредственной причиной клинических проявлений гипопаратиреоза и тета­нии. Нарушение кальциевого равно­весия влечет за собой нарушение со­отношения Са—Na, Са—Mg и Са—К, в крови. Все это приводит к повы­шению нервно-мышечной возбуди­мости. Такое состояние может усу­губляться нарушением деятельности высших отделов центральной нерв­ной системы под влиянием эмоцио­нальных факторов и других неблаго­приятных для организма ситуаций.
Патологическая анатомия.
Часто отмечаются атрофические и дистро­фические изменения в околощитовидных же­лезах, а иногда никаких изменений не наблюдается. Эти случаи относят к идиопатическому гипопаратиреозу. У детей младшего возраста, умерших от тетании, не­редко обнаруживается кровоизлия­ние в околощитовидных же­лезах отложение гемосидерина, кистозное перерождение, рубцовые изменения вследствие воспали­тельных процессов. Выявляется ат­рофия сердечной мышцы, эрозия и кровоизлияние в слизистой оболочке желудка, жировая дистрофия и вос­палительные процессы почек.

Клиника.
По тяжести заболева­ния и клиническому течению разли­чают следующие формы:

  • Латентную (скрытую)
  • Хроническую
  • Острую
  • Сверхострую

Латентный Гипопаратиреоз.

Жалобы больных при латентном (скрытом) гипопаратиреозе многочислен­ны, но не патогномоничны. В основ­ном они выражаются в слабости, чувстве ползания мурашек, отсут­ствии аппетита, онемении пальцев ко­нечностей, болях в желудке, запо­рах, изжоге.
Обычные объективные методы исследования особых пато­логических отклонений чаще всего не обнаруживают.
Для выявления латентного гипопаратиреоза предложен ряд проб (симптомов), часто носящих имена авторов. Эти пробы не сложны и доступны.
Они основаны на повыше­нии нервной возбудимости.
Получили общее признание Симптомы Труссо, Эрба, Хофмана, Хофи, Шлезингера,. Шульца, симптом малоберцо­вого нерва.
Вышеперечисленные симптомы для их лучшего выявле­ния можно усилить путем смещения» кислотно-щелочного состояния организма в сторону алкалоза, что до­стигается путем гиперпное. Больному, лежащему на спине, предлагают в те­чение 3 мин. делать глубокий’ вдох с усиленным выдохом, с ритмом около 15 дыханий в минуту. Опыт нельзя продолжать длительное время, так как можно вызвать приступ тетании. Наряду с повышением сухожильных рефлексов отмечается укорочение времени хронаксии.

Замечено, что у женщин в пред­менструальном периоде приступы те­тании обостряются, что объясняется повышением секреции эстрогенов. Исходя из этого, Борбье и Клотц предложили Диагностический тест с эстрогенами: больному внутримышеч­но вводят 20 мг эстрадиол-бензоата и определяют содержание кальция в крови. В норме после введения эстрогенов уровень кальция в крови не снижается, а при латентном гипопаратиреозе происходит его заметное снижение.

Лабораторные методы.

  • Наиболее ценным является определение содер­жания кальция, уровень которого снижается соответственно тяжести заболевания, однако не всегда. Поэтому лучше, когда определяется ионизированный, не связанный с белками кальций. Он является биологи­чески более активным, более мобиль­ным и лучше отражает истинную картину кальциемии. В норме со­держание ионизированного кальция в крови составляет 4—5 мг%, а при Гипопаратиреозе соответственно тяжести заболева­ния — снижается.
  • Кальциурия: в норме в 1 л мочи содержится в среднем 120 мг% каль­ция. При гипопаратиреозе кальциурия уменьшает­ся. О кальциемии и кальциурии ориентировочные сведения можно получить по пробе Сулковича. Определяется и фосфатурия. За сутки в норме выделяется 2,8 г фос­фора (Р2О5), при гипопаратиреозе фосфатурия уменьшается.
  • Уровень щелочной фосфатазы по­нижается. В норме у взрослых ов составляет 3—5 ЕД. у детей 5—15 ЕД.
  • Картина крови: характерен уме­ренный лимфоцитоз и эозинофилия.
  • Существует ряд динамических тестов определения кальциево-фосфорного равновесия. Часть из них не­ представляет большой ценности и дает сомнительные результаты. Наи­более достоверной является проба с паратиреоидином (проба Олбрайта). Суть ее заключается в том, что при введении паратиреоидина у больных значительно повышается фосфатурия. При латентном гипопаратиреозе суточная фосфату­рия от 2 мг может дойти до 60 мг (проба с паратгормоном). ЭКГ— для гипопаратиреоза, как и при гипокальциемии, характерно удлинение интервала QRST.

Выраженный Гипопаратиреоз.

При длительном существовании выраженного гипопаратиреоза развивается ряд трофических изменений: ороговение кожи, ломкость ногтей, раннее поседение и выпадение волос, катарак­та, кариес зубов, задержка полово­го развития у детей, понижение ли­бидо у взрослых, аменорея и гипо-менорея у женщин. Нарушения пси­хические чаще наблюдаются при ювенильном идиопатическом гипопаратиреозе и вы­ражаются в виде деменции, измене­ния личности.

Для Выраженного Гипопаратиреоза характерно:

  • Раннее развитие кальциноза и ате­росклероза сосудов, что приводит к коронарной недостаточности и ише­мии мозга.
  • Повышение чувствитель­ности нейромышечной системы часто приводит к спастическим явлениям со стороны вегетативных органов: коронароспазму, дуоденоспазму, спазму мочевого пузыря с явлениями дизурии и др.
  • Самым тяжелым проявлением гипопаратиреоза является тетания, которая может при­вести к смертельному исходу.
    Неред­ко клиника ее напоминает джексоновскую эпилепсию, и бывают опреде­ленные затруднения в дифференци­альной диагностике. Первые проявления тетании начинаются с лица: чувство онемения, ощущение полза­ния мурашек в области губ, скован­ность мышц рта, тонический спазм лицевых мышц придает вид «Risus sardonicus» или «рыбьей пасти», в дальнейшем следуют тонические и клонические судороги конечнрстей. Пальцы сжимаются в пястнофаланговых суставах, кисть тянется в сторону локтевой кости, большой палец приводится в середину и кисть прини­мает своеобразный вид «руки акуше­ра». Речь становится невнятной, но­ги принимают положение подошвен­ной флексии. Сокращение мышц брюшного пресса и брюшных орга­нов вызывает боли в животе, за­трудняется глотание. В случае ларингоспазма дыхание становится шумным, появляется синюшность, а при наличии и бронхоспазма созда­ется впечатление бронхиальной аст­мы.
    У детей до трехмесячного возра­ста тетания появляется исключитель­но редко. Часто наблюдается в воз­расте 6—12 месяцев и реже после трехлетнего возраста. Заболевание учащается в пубертатном периоде и после 25-летнего возраста вновь на­блюдается реже. Тетания, как и спазмофилия, часто наблюдается у лиц женского пола. В этом определенную роль играет вариация у них гормо­нальной продукции, которая осложняется при беременности и в период лактации.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета, содержащая боль­ше кальция, меньше фосфора и бо­гатая витамином Д.
Вне приступов больных надо оберегать от инфекции и факторов, вызывающих воз­буждение нервной системы.

  • Назнача­ют успокаивающие средства, барби­тураты, бромиды, седуксен.
  • Необходимо проводить лечение хронических гастроэнтеритов, особен­но гипоацидных состояний, препятст­вующих всасыванию кальция. Для сохранения кислотности в. желудке на­значается натуральный желудочный сок или бетацид, соляная кислота с пепсином.
  • Назначаются препараты кальция за 30 мин. до.еды, в сред­нем по 1—2 г в сутки, в виде молочнокислотного, хлористого кальция или глюконата кальция.
  • С целью по­давления всасывания фосфора .назна­чают гидроокись алюминия, 1,5—3 г в сутки перед едой.
  • Для усиления всасывания кальция в кишечнике на­значается дигидротахистерол (тахистин-форте) по 10—20 капель в день, витамин Д, рыбий жир.
  • В острых случаях тетании немедленно вводится внутривенно 10% раствор хлористого кальция, 10—30 мл, мед­ленно. Эффект наступает сразу же. Действие продолжается 2 часа.
  • Глюконат кальция действует в течение 8 часов. Вводится 10% раствор 5—10 мл внутривенно или внутри­мышечно. Инъекции препаратов каль­ция повторяются 3—4 раза в сутки; одновременно назначается и внутрь.
  • Паратиреоидин (для инъекций)—2 мл, 1—2 раза в сутки подкожно; дейст­вие его наступает спустя 2—4 часа и сохраняется в течение 12—24 часов. Препарат лучше применять для пре­дупреждения приступов, чем для их купирования. Его длительное исполь­зование может привести к рефрактерности в отношении препарата и ана­филактическим реакциям.
  • В случае выраженного ларингоспазма, непод­дающегося лечению, прибегают к ин­тубации или трахеотомии.
  • При лечении тетании рекоменду­ется частое определение содержания кальция в крови.