Миастения

Миастения

Миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению — дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Миастения — причины

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Генерализованная миастения

Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

По МКБ 10 имеет код G70 и относится к категории Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Это неизлечимая болезнь, связанная с генетическими аномалиями в организме человека.

Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

Причины генерализованной формы миастении

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

  1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
  2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

  • наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
  • присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

  • чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные депрессии и стрессовые состояния;
  • вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

Мнение эксперта

Татьяна Александровна Косова

Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения. Используемые для терапии препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Диагностика неврологического заболевания выполняется с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

Первые признаки генерализованной формы миастении

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

  • двоение в глазах;
  • затруднение в моргании;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • нарушение в движении глазных яблок;
  • быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

  • прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
  • эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
  • миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

  • Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
  • Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
  • Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Симптомы генерализованной формы миастении

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

  • в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
  • в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
  • в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
  • в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

  • сбои в функционировании эндокринных желез;
  • гиперфункции щитовидной железы;
  • недостаточность в надпочечниках;
  • проблемы с электролитным обменом;
  • сердечно-сосудистые дефекты;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

  • к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
  • к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
  • к параличу конечностей.

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

  • мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
  • тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
  • слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
  • сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
  • гепергидроз — избыточное потоотделение;
  • парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
  • гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

Виды генерализованной формы миастении

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

Генерализованная форма может быть:

  • с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
  • с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
  • с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Диагностика генерализованной формы миастении

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

  • изучает анамнез;
  • осматривает больного;
  • выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

  • прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
  • электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
  • электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
  • анализ крови на специфические антитела;
  • компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

После комплексного обследования требуется проведение дифференциации от:

  • воспалительных заболеваний (энцефалита и менингита);
  • опухолевидных образований в коре головного мозга (глиомы, гемангиобластомы);
  • нейромышечных патологий (БАС, синдрома Гийена, миопатии);
  • нарушений в мозговом кровообращении (ишемического инсульта).

После выполнения всех необходимых процедур предварительный диагноз подтверждается или опровергается. В первом случае назначается индивидуальный терапевтический курс.

Лечение генерализованной формы миастении

Терапия направлена на снижение симптоматических проявлений, коррекцию существующих отклонений, стабилизацию состояния пациента. Главная цель — добиться ремиссии на продолжительное время и улучшить жизненные показатели.

Лечение генерализованной миастении заключается в коррекции дефицита ацетилхолина и подавлении иммунного процесса. Для этого назначают:

  • стероидные гормоны;
  • анаболические гормоны;
  • цитостатики.

В случае с кризом препарат вводится сначала внутривенно, потом внутримышечно. Если возникла остановка дыхания:

  • требуется срочная интубация с наложением трахеостомы;
  • необходима искусственная вентиляция легких.

Холинергический криз требует немедленной отмены антихолинэстеразных средств.

При быстро прогрессирующих формах недуга назначают оперативное лечение — тимэктомию. Для пожилых людей уместным является проведение рентгенооблучения в области тимуса.

Операция дает самые благоприятные прогнозы, она может проводиться вначале заболевания или при наличии быстротечности изменений. Применение общей анестезии при бульбарных дефектах проблематично, так как человек может задохнуться из-за недостатка внешнего дыхания.

Предоперационная подготовка состоит из:

  • коррекции гипокалемии;
  • дыхательных упражнений;
  • приема препаратов со снотворным и антигистаминным свойством.

Средства, которые используются для наркоза, не должны усугублять дальнейшую нейромышечную проводимость. Допустимо использовать газонаркотическую смесь для пациентов только со средней степенью развития недуга.

Если миастения имеет выраженную симптоматику или бульбарные признаки, то применяется комбинированная электроанестезия.

У 60-80% больных после тимэктомии наступает полная ремиссия или значительное улучшение самочувствия, возможный летальный исход минимален и составляет 1-3%.

В послеоперационный период следует исключить физические и психологические нагрузки, больше отдыхать, избегать стрессов. Улучшение может быть заметным сразу либо через небольшой промежуток времени.

Прогноз генерализованной формы миастении

Генерализованная форма относится к тяжелой разновидности аутоиммунного заболевания. Это связано с высокой степенью прогрессирования, большой площадью поражения и усугубляющейся симптоматикой. Она может привести к ослаблению дыхательной мышцы и вызвать острую гипоксию и смерть, если не была оказана соответствующая первая помощь.

Современная медицина значительно снижает вероятность летального исхода среди пациентов с такой патологией. За последние полвека смертность упала с 35% до 1%.

Чем раньше человек обратится за помощью в клинику и пройдет комплексное обследование, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

Профилактика генерализованной формы миастении

Миастения является неизлечимой патологией, которая поддается коррекции. Чтобы терапия была максимально эффективна, пациенту необходимо:

  • выполнять врачебные рекомендации;
  • не заниматься самолечением, все лекарства принимать строго по рецепту, не превышая дозировку, при возникновении аллергии сообщить лечащему врачу;
  • хорошо и правильно питаться, в рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция;
  • исключить потребление вредных продуктов, а также алкогольных напитков;
  • ограничить физические нагрузки;
  • вовремя лечить вирусные и воспалительные недуги;
  • минимизировать воздействие открытых солнечных лучей;
  • снизить употребление или полностью убрать из своей аптечки препараты с магнием, нейролептики, мочегонные средства и антибиотики;
  • систематически посещать своего лечащего врача с целью возможной коррекции схемы лечения.

От больного требуется ознакомиться с основным перечнем препаратов, которые являются категорически запрещенными.

АвторЭндоваскулярный хирург, кандидат медицинских наук. Лауреат Премии Правительства России в области науки и техники, лауреат премии «Призвание».

Список литературы

Наши специалисты

Невролог, кандидат медицинских наук Невролог, кандидат медицинских наук Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт Невролог Невролог Невролог, ведущий специалист отделения неврологии Невролог

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога, д.м.н./профессора 8250 руб.
Консультация профессора Бойко А.Н. 10000 руб.
Прием, консультация врача-невролога, специалиста по когнитивным нарушениям 5150 руб.
Консультация врача ЛФК, первичная 3600 руб.
Консультация врача ЛФК, повторная 2900 руб.
Консультация врача ЛФК, к.м.н., первичная 5150 руб.
Консультация врача ЛФК, к.м.н., повторная 3600 руб.
Консультация врача-физиотерапевта, первичная 3600 руб.
Консультация врача-физиотерапевта, повторная 2900 руб.
Консультация логопеда-дефектолога, первичная (включая первичное логопедическое обследование и составление программы восстановительного обучения) 6700 руб.
Прием (тестирование, консультация) психолога, первичный 5150 руб.
Прием (тестирование, консультация) психолога, повторный 3600 руб.
Консультация врача-невролога по назначенным рецептурным препаратам, 20 мин 1990 руб.
Консультация врача-психотерапевта повторная 6000 руб.
Индивидуальное занятие с нейропсихологом-нейродефектологом в рамках комплексной программы 3410 руб.
Расширенное нейропсихологическое тестирование 5665 руб.
Нейропсихологическое тестирование 3960 руб.
Групповое клинико-психологическое консультирование (до 30 минут) 4000 руб.
Семейное клинико-психологическое консультирование (до 30 минут) 5000 руб.
Комплексное занятие логопеда с использованием аппаратных методик 5500 руб.
Групповое занятие с логопедом 2200 руб.
Индивидуальная психологическая коррекция (до 30 мин) 3400 руб.
Коррекционное занятие с логопедом-дефектологом (амбулаторно) 3800 руб.
Индивидуальное занятие по психологической социальной адаптации 4565 руб.
Индивидуальная психологическая коррекция 6820 руб.
Сеанс когнитивного тренинга (до 30 минут) 3410 руб.
Сеанс когнитивного тренинга (до 60 минут) 4950 руб.
Индивидуальное занятие по восстановлению речевых функций 4565 руб.
Коррекционное занятие с логопедом-дефектологом (30 мин) 3410 руб.
Логопедическое обследование 3410 руб.
Лимфодренажный ручной массаж 5500 руб.
Акупунктурно-баночный массаж 1705 руб.
Лечебный массаж в рамках комплексной программы 3410 руб.
Лечебный массаж одной анатомической области (до 15 минут) 2200 руб.
Сеанс иглорефлексотерапии 4290 руб.
Массаж одной зоны (20 мин) STAFF ONLY 1000 руб.
Индивидуальный сеанс кинезиотерапии в рамках комплексной программы (до 30 минут) 2750 руб.
Роботизированная механотерапия в рамках комплексной программы (до 30 минут) 2750 руб.
Индивидуальное занятие по восстановлению функции ходьбы с использованием экзоскелета 5390 руб.
Индивидуальный сеанс кинезиотерапии (до 30 минут) 2750 руб.
Индивидуальный сеанс кинезиотерапии (амбулаторный) 3850 руб.
Индивидуальное занятие на подвесной системе Экзарта, 30 мин. 3850 руб.
Роботизированная механотерапия, в т.ч. с биологической обратной связью (до 30 минут) 2750 руб.
Индивидуальный сеанс эрготерапии (до 30 минут) 2750 руб.
Индивидуальное занятие на вертикализаторе с моделированием ходьбы (до 30 минут) 3850 руб.
Индивидуальный сеанс кинезиотерапии с использованием подвесной разгрузочной системы Biodex Free Step 3300 руб.
Кинезиотейпирование одной зоны (со стоимостью тейпа) 1650 руб.
Комплексная программа реабилитации РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, 10 дней 148390 руб.
Комплексная программа реабилитации РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, 14 дней 181390 руб.
Комплексная программа реабилитации РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, 30 дней 346390 руб.
Медицинское сопровождение при терапии ПИТРС в рамках дневного стационара 15000 руб.
Препарат Окревус® (Ocrevus®) 1 флакон 350000 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА, 10 дней 153890 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА, 14 дней 192390 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА, 30 дней 379390 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА, 10 дней 137390 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА, 14 дней 175890 руб.
Комплексная программа реабилитации БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА, 30 дней 340890 руб.
Комплексная программа реабилитации ИНСУЛЬТ / ЧМТ, 10 дней 148390 руб.
Комплексная программа реабилитации ИНСУЛЬТ / ЧМТ, 14 дней 181390 руб.
Комплексная программа реабилитации ИНСУЛЬТ / ЧМТ, 30 дней 357390 руб.
Комплексная программа реабилитации СПИНАЛЬНАЯ ТРАВМА, 10 дней 159390 руб.
Комплексная программа реабилитации СПИНАЛЬНАЯ ТРАВМА, 14 дней 208890 руб.
Комплексная программа реабилитации СПИНАЛЬНАЯ ТРАВМА, 30 дней 401390 руб.
Индивидуальный патронажный пост (12 часов) 3250 руб.
Индивидуальный патронажный пост (24 часа) 4780 руб.
Персональный сестринский пост 9075 руб.
Суточное пребывание родственников в палате стационара 3270 руб.
Ночное пребывание родственников в палате стационара (12 часов) 2100 руб.