Причины гигантизма

Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

  • сахарный;
  • несахарный диабет;
  • гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Что такое болезнь гигантизм?

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей. Является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате.

Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Рост мужчин при данном гигантизме превышает два метра, а женщин – 190 см. Чаще всего наблюдается у лиц мужского пола в пубертатный период и продолжается на протяжении всего периода физиологического роста. Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

  • Код по МКБ 10: E22.0

Причины развития

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
    нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма у детей:

  • травма головного мозга;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования в гипофизе;
  • длительный приём медицинских препаратов;
  • интоксикация организма;
  • общее инфекционное заряжение организма;
  • нарушение кровообращения головного мозга.

Разновидности

Современная эндокринология выделяет следующие разновидности гигантизма:

  • истинный – отличается пропорциональным увеличением костей и отсутствием иных физических и психических отклонений;
  • акромегалический – патология отягощена признаками акромегалии;
  • парциальный (частичный) – характеризуется увеличением лишь некоторых органов;
  • половинный – отмечается увеличение какой-либо одной половины тела;
  • евнухоидный – фиксируется прекращение функционирования половых желез, вторичные половые признаки отсутствуют;
  • церебральный – сопровождается поражением мозга и центральной нервной системы;
  • гигантизм внутренних органов – выражается в увеличении размеров и массы внутренних органов.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Симптомы гигантизма + фото людей

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
    головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица:

  • увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы;
  • утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани.

Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь будет иметь также следующие симптомы:

  • сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или несахарного диабета;
  • набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
  • снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
  • может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
  • у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
  • гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.

Фото людей с гигантизмом:

Гигантизм у детей

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Эндокринологи выделяют следующие причины развития патологии у ребёнка:

  • гиперплазия клеток гипофиза, увеличение самих клеток приводит к нарушению их функции – они начинают производить гораздо больше гормонов;
  • гиперфункция правой доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфекционирования менингитом или энцифалитом, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизной железы;
  • низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания – 12-14 лет:

  • динамичное увеличение роста,
  • общая слабость и быстрая утомляемость,
  • суставные боли,
  • ухудшение зрения и головные боли,
  • снижение памяти,
  • слабость и низкий тонус мышечного корсета,
  • астения.

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

Родители при активном увеличении ребёнка в размерах должны сообщить об этом педиатру. В любых вопросах, касающихся детского здоровья, гораздо безопаснее быть чрезмерно волнующимся, нежели списывать все изменения на физиологические процессы.

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Кроме того, у пациентов с гигантизмом нередко развиваются:

  • гипо- или гипертиреоз,
  • сахарный или несахарный диабет,
  • артериальная гипертензия,
  • сердечная недостаточность,
  • миокардиодистрофия,
  • дистрофические изменения паренхимы печени,
  • эмфизема легких,
  • мышечная слабость,
  • астения.

Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Офтальмологическое исследование

В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Терапия направлена на устранение причин, вызвавших развитие болезни, и снижение концентрации гормона роста в крови. Широко применяются следующие виды лечения:

  • медикаментозное;
  • лучевая радиотерапия;
  • хирургический метод.

Медикаментозное лечение

При использовании медикаментозной терапии основной задачей лекарственных препаратов является угнетение выработки соматотропина гипофизом. Хорошие результаты фиксируются после приема следующих препаратов:

  • соматостатина – средства, блокирующего производство гормона роста;
  • бромокриптина – препарата, стимулирующего выработку дофамина. Это биологически активное вещество угнетает синтез соматотропина.

Оба лекарственных средства принимаются регулярно в дозировке, прописанной эндокринологом. При этом необходим систематический контроль гормонального фона пациента.

Рентгенотерапия

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

  1. Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.
  2. Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.
  3. Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

Профилактика

  1. Основой профилактики гигантизма у детей является борьба с эпидемическими заболеваниями, которые могут нарушить процесс роста. Также важно избегать чрезмерного приема витаминов и своевременно лечить периферические эндокринные нарушения у детей, особенно половой инфантилизм.
  2. Как профилактика гигантизма проводятся плановые осмотры юношей в возрасте 13-16 лет для выявления признаков гигантизма. Своевременное выявление первых симптомов гигантизма может способствовать его полному излечению.
  3. При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.


Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей.

Гигантизм является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате. Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы гигантизма, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Терапия заболевания

Лечение гигантизма зависит от его вида, причин, сопутствующего нарушения функций внутренних органов. Гигантизм может быть лечен консервативно, оперативно и с помощью лучевой терапии.

Данное заболевание требует назначения:

  1. препаратов аналогов гормона роста;
  2. половые гормоны по разработанным схемам;
  3. если гигантизм был лечен оперативным способом, после этого назначаются препараты агонисты дофамина;
  4. назначаются медикаменты, направленные на устранение тех состояний, с которыми гигантизм оказался связан: сахарного и несахарного диабета, гипогонадизма, нарушений работы щитовидной железы.

Лучевая терапия

Хорошо зарекомендовало себя лечение такого заболевания, как гигантизм, вызванного опухолями гипофиза, с помощью рентгеновского облучения. Может применяться также облучение гипофиза гамма-лучами.

Оперативное лечение

При гигантизме, вызванном опухолями гипофиза, проводится их хирургическое удаление. Также для коррекции внешних нарушений, связанных с повышенным уровнем в крови гормона роста, могут проводиться пластические операции.

Таким образом, гигантизм – это эндокринная патология, наблюдающаяся у детей, при которой отмечается избыточный рост человека, а также нарушения со стороны внутренних органов. Лечится заболевание консервативным или оперативным способом. Прогноз болезни относительно благоприятный.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

  • опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
  • ЧМТ различной степени тяжести;
  • интоксикация;
  • прогрессирование нейроинфекций;
  • наличие у человека недугов ЦНС.

Симптоматика проявления

На фото гигантизм и карликовость

Выраженность симптомов гигантизма у подростков зависит от степени поражения гипофиза. Когда увеличивается опухоль в гипофизе, то начинают прогрессировать нижеперечисленные симптомы:

  • чрезмерное выделение пота;
  • постоянные боли в голове;
  • общая слабость организма;
  • тошнота;
  • расстройства сна;
  • отсроченное половое созревание и менструация у девочек;
  • снижение остроты зрения;
  • глухота;

Также есть такие признаки гигантизма:

  • увеличенные кисти и стопы (см. фото выше);
  • удлинённые руки, а также и ноги;
  • толстые пальцы;
  • округлый лоб и увеличенная челюсть;
  • грубые черты лица.

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

  • психические расстройства;
  • отставание в развитии;
  • нарушения в половой сфере;
  • бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Ссылки

  • Медиафайлы на Викискладе
  • Великаны, патология роста // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Для улучшения этой статьи желательно:

  • Викифицировать статью.
  • Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

Лечебные мероприятия

Чтобы снизить проявления недуга врачи прибегают к сочетанию гормональных фармацевтических средств и рентгенотерапии. В большинстве клинических ситуаций такой подход даёт положительные результаты.

Лечение гигантизма следующее:

  • чтобы привести в норму концентрацию соматотропина назначают принимать его аналоги, а также половые гормоны;
  • ортопедическая коррекция;
  • в случае прогрессирования гигантизма из-за аденомы гипофиза, показано провести её оперативное удаление. После этого для лечения гигантизма прибегают к лучевой терапии и назначают приём препаратов, содержащих агонисты дофамина.

Гигантизм — заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища.

Гигантизм — заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин — 190 см. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 7-13 лет (пубертатный период) или в период полового созревания и продолжается в течении всего периода физиологического роста. Показатели роста ребенка и скорость роста превышают нормы данного возраста и пола.

Гигантизм не следует путать с высоким ростом. Родители лиц, страдающих данным заболеванием преимущественно нормального роста.

Возникновение болезни Гигантизм

В основе гигантизма лежит повышенная выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:

  • опухоли аденогипофиза;
  • нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) заболевание центральной нервной системы, такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
  • интоксикации (отравление токсинами);
  • черепно-мозговых травмах.

Также причиной гигантизма может быть снижение чувстви тельности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы болезни Гигантизм

Больные имеют характерные жалобы: высокий рост и значительные его темпы, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, боли в конечностях, иногда — ухудшение зрения. Мышечная сила может быть сначала повышенной, но в дальнейшем значительно уменьшается.

При объективном обследовании, то есть при осмотре выявляется: высокий рост, пропорциональное телосложение, половое развитие нормальное, но нередко отмечается его за держка. Возможны нарушения со стороны щитовидной и поджелудочной железы. Выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.

Диагностика болезни Гигантизм

Лабораторные исследования при гигантизме без существенных изменений, однако, в крови увеличено содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований используется рентгенография, компьютерная томография мозга. Патологии выявляются при опухолях гипофиза. При наличии растущей аденомы (доброкачественная опухоль) гипофиза наблюдается увели чение размеров турецкого седла (часть черепа, где располагается гипофиз). На рентгенограммах костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного. При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения (ухудшение зрения).

При продолжающейся активной выработке соматотропина после созревания скелета формируется акромегалия.

При гигантизме обследование такое же, как и при акромегалии.

Лечение болезни Гигантизм

Современные методы лечения, предусматривают сочетание гормональных препаратов и рентгенотерапии, во многих случаях дают положительные результаты. При опухолевом поражении гипофиза показано оперативное вмешательство. Лечение в принципе такое же, как и при акромегалии.

Прогноз относительно благоприятен, однако продолжительность жизни больных снижена; больные гигантизмом подвержены так наз.ываемым интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, осложняющим течение другой болезни) и могут погибнуть от них.

Профилактика болезни Гигантизм

Гигантизм предотвратить невозможно.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гигантизм

Эндокринолог

Педиатр

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

Онлайн консультация по заболеванию «Гигантизм». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптоматика
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

  • истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
  • акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
  • церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
  • парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
  • спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
  • половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
  • евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
  • головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

  • все указанные выше симптомы также сохраняются;
  • голос низкий;
  • грудина и кости таза становятся толще;
  • растут кисти и стопы;
  • если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
  • становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

  • раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
  • увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
  • снижение половой функции у мужчин;
  • при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
  • бесплодие.

Осложнения

  • дистрофические изменения печени;
  • нарушение функционирования поджелудочной и щитовидки;
  • бесплодие;
  • эмфизема лёгких;
  • артериальная гипертензия;
  • сахарный диабет;
  • миокардиодистрофия.

Стандартный план диагностики данной патологии включает в себя:

  • лабораторные методики. Обычно картина крови без изменений, но в крови повышенная концентрация соматотропина;
  • неврологические исследования;
  • КТ мозга;
  • рентген черепа;
  • МРТ.

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст. На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см. Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

  • истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
  • частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
  • половинный – увеличение одной половины тела;
  • акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма;
  • церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.

Симптомы

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, боли в костях и суставах, онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани. Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Читайте также:

7 положительных привычек, которые могут нанести вред здоровью

7 опасных старинных лекарств

8 необычных симптомов тяжелых недугов

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение полового инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия.

При частичном гигантизме может осуществляться ортопедическая коррекция путем проведения пластических операций.

Прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Видео с YouTube по теме статьи: