Синдрома кушинга

Синдром Кушинга: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Синдром Кушинга (он же «синдром гиперкортицизма» или «синдром Иценко-Кушинга») — это состояние, при котором ваш организм по той или иной причине вырабатывает слишком много кортизола. Последствия такого дисбаланса могут быть очень неприятными и включать в себя нарушение обменных процессов и высокие риски развития диабета.

Мы расскажем, почему так происходит, как понять, что вы не в порядке, и объясним, чем отличается синдром Кушинга от одноименной болезни.

Кора ваших надпочечников умеет вырабатывать несколько очень важных гормонов, и один из них — кортизол. Сочетание ряда факторов может привести к высокому уровню этого гормона и проявлению соответствующих симптомов. Причины могут показаться немного запутанными, но мы постараемся все прояснить.

Болезнь Кушинга

Одной из основных причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга (на нее приходится семь случаев из десяти). Это редкое состояние возникает, когда аденома гипофиза избыточно продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ). Он, в свою очередь гиперстимулирует кору надпочечников, что вызывает синдром.

Врачи не знают точно, почему возникает аденома гипофиза, но предполагают генетическую предрасположенность. Также существует определенная связь между появлением аденомы, травмами головы и воспалительными процессами в мозге. Женщин среди больных 70%, и у них заболевание часто диагностируется после родов.

Синдром Кушинга

Иногда причиной синдрома гиперкортицизма является не болезнь, а прием стероидных лекарственных препаратов, влияющих на гормональные уровни. Иногда на уровень кортизола влияют опухоли надпочечников и некоторые гормонопродуцирующие виды рака.

Синдром псевдо-Кушинга

Иногда симптомы показывают на синдром Кушинга, но причины состояния другие. Такое случается при избыточном потреблении алкоголя, ожирении, постоянно повышенном уровне глюкозы крови, при беременности и даже депрессии.

Как это работает?

Наша эндокринная система довольно сложная. Она включает в себя надпочечники, гипофиз, поджелудочную, щитовидную и паращитовидные железы, яичники и яички. Одни гормоны влияют на выработку других, те — на продуцирование третьих, и так далее.

Гормон кортизол, производимый надпочечниками, регулирует то, как наше тело превращает белки, жиры и углеводы из пищи в энергию. Он также отвечает за кровяное давление, уровень глюкозы, работу иммунной системы и нашу реакцию на стресс. Если уровень кортизола слишком высок, меняется аппетит, сахара в крови становится слишком много, а жир откладывается в усиленном режиме.

Какой бывает синдром Кушинга?

Экзогенный

Само это слово подразумевает, что причина состояния находится вне организма, и, в данном случае, это длительный прием кортикостероидных лекарств, по функционалу родственных кортизолу. Вот эти препараты:

  • преднизолон
  • дексаметазон
  • метилпреднизолон

Такие лекарства обычно принимают люди с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой, с болями в суставах и спине. Высокие дозы кортикостероидов назначают также после пересадки органов.

Не все стероидные лекарства несут с собой риски. Если вы лечите экзему кремами или используете ингалятор от астмы, опасности развития синдрома Кушинга для вас нет.

Эндогенный

Такой тип синдрома предполагает, что причина внутри организма, и надпочечники безобразничают по собственной воле. Мы уже рассказывали о болезни Кушинга, но причины могут быть и в опухолевых образованиях других органов.

У разных людей могут проявляться различные симптомы, и вариативность сильно зависит от причин, вызвавших синдром Кушинга.

Ключевой симптом — это увеличение веса. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота.

Лицо округляется, щеки пылают румянцем. Руки и ноги нередко остаются тонкими, а жировая ткань скапливается на плечах и задней части шеи.

Другие общие признаки и симптомы:

  • истончение кожи
  • возникновение свежих растяжек на коже, розовых или фиолетовых
  • легкость образования синяков
  • высокое кровяное давление
  • остеопороз и повышенная хрупкость костей
  • мышечная слабость
  • изменение или прекращение менструального цикла
  • проблемы с фертильностью

Синдром Кушинга отображается и на состоянии кожи:

  • на лице и теле появляется угревая сыпь
  • кожа на шее, животе и локтях может потемнеть из-за повышенной выработки мелатонина
  • тело становится более отечным
  • царапины и ссадины заживают медленно, даже незначительные
  • у женщин может появиться чрезмерное оволосение на теле и лице, а голос грубеет

Также могут появиться изменения в психическом состоянии:

  • тревога и депрессия
  • раздражительность
  • потеря контроля над эмоциями
  • экстремальные перепады настроения
  • панические атаки
  • суицидальные мысли

Иногда могут возникнуть и сексуальные проблемы: сниженное (или, наоборот, повышенное) влечение и возможная эректильная дисфункция.

Кортизол — очень «ответственный» гормон с широкими полномочиями, поэтому последствия его переизбытка могут быть самыми серьезными:

  • высокое кровяное давление
  • повышенное тромбообразование, риски инсульта и сердечного приступа
  • повышение уровня холестерина
  • сахарный диабет 2 типа и инсулинорезистентность
  • повышенная жажда, более частое мочеиспускание и обильное потоотделение
  • повышенная уязвимость перед инфекциями, в том числе и экзотическими
  • камни в почках
  • потеря мышечной массы и силы
  • у детей синдром Кушинга может замедлять рост и провоцировать ожирение

Диагностировать или исключить синдром Кушинга может только врач, особенно учитывая, каким разным и многоликим бывает это состояние. Для установления диагноза и поиска причин используются анализы крови и мочи, а также исследования с помощью МРТ или томографии.

Важно помнить, что уровень кортизола зависит от стресса, времени суток и фазы менструального цикла. Поэтому за три дня до анализа откажитесь от спортивных и нервных нагрузок, за день — от жирной острой пищи и курения, за восемь часов до анализа — от еды. Постарайтесь не полуночничать неделю перед сдачей анализов и следовать традиционным суточным ритмам. Рекомендованная фаза менструального цикла для оценки уровня кортизола — 3−7 день, но врач может уточнить для вас сроки.

Если вы принимаете гормональные препараты, и не можете от них отказаться на две недели перед сдачей крови на анализ, сообщите об этом вашему эндокринологу и в лаборатории, для корректной расшифровки результатов.

Как лечить синдром Кушинга?

Лечение синдрома направлено, прежде всего, на снижение избытка кортизола в организме специальными лекарствами, в основном, кетоконазолом и мамомитом. Реже используется дексаметазон, чтобы снизить активность коры надпочечников. Если это не работает, то иногда врачи рекомендуют удалить один из надпочечников.

Специфика терапии зависит также от причины возникновения этого состояния. При болезни Кушинга может потребоваться хирургическая операция по удалению опухоли гипофиза (нередко это делают через нос). Если причина в других опухолях, то их находят и удаляют.

При слишком большой дозе кортикостероидов врач может снизить объем препаратов или заменить их на нестероидные. Важно не заниматься самолечением и не пытаться самостоятельно снизить дозировку: это может быть опасно для жизни, если уровень кортизола упадет слишком сильно.

И, разумеется, необходима терапия осложнений, вызванных синдромом Кушинга — белкового и углеводного обмена, повышенного артериального давления и т. д.

Вы когда-нибудь сдавали кровь на кортизол? Нет, никогда 0% Да, в нужную фазу цикла! 0%

Синдром Кушинга, как и болезнь Кушинга — это серьезные состояния, и без лечения они могут оказаться смертельными. Однако, при своевременной диагностике, хирургическое лечение или лекарственная терапия помогают восстановить здоровье и вернуться к активной жизни. После постановки диагноза и коррекции состояния важно продолжать наблюдение за своим самочувствием. Берегите себя.

Читайте также: Почему вы не можете сбросить лишний вес? 8 неочевидных причин

Баланс нарушен: 9 признаков того, что с вашим гормональным фоном не все в порядке

Синдром Иценко-Кушинга

Что это такое — синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.
Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий.
Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.
Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.
1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).
2) Причины внутреннего (организменного) характера:

  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  • заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  • опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.

Механизм происходящих при болезни нарушений

Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:

  • повышают пигментацию кожи и слизистых;
  • повышают белковый и углеводный обмен;
  • снижают жировой обмен;
  • выводят из организма калий;
  • повышают артериальное давление;
  • снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
  • повышают синтез мужских половых гормонов;
  • подавляют иммунитет;
  • увеличивают уровень пролактина.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:

  • кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
  • развивается ожирение;
  • жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
  • жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
  • при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
  • жир откладывается над ключицами;
  • ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
  • развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
  • на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
  • на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
  • темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
  • отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.

Также отмечаются и другие симптомы cиндрома Иценко-Кушинга:

  1. 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
  2. 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
  3. 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
  4. 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
  5. 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
  6. 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
  7. 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
  8. 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
  9. 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
  10. 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
  11. 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
  12. 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
  13. 13) Нарушения работы сердца.

Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:

  • холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
  • резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
  • рвотой;
  • болями в животе;
  • болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.
При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.
Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:

  • определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  • определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  • оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  • суточное выделение кортизола в моче;

1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);
2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;
3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);

  • МРТ надпочечников, гипофиза;
  • КТ грудной полости;
  • радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.

Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.

  1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
  2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
  3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
  4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.

До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:

  • инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  • препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  • препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  • для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  • для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  • антидепрессанты.

Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА.

Болезнь Иценко-Кушинга — редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.

В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко описал заболевание, имеющее своеобразное клиническое течение. Причину возникновения па­тологии он видел в изменениях гипоталамических образований, в част­ности Tuber cinereum.
В 1932 г. американский нейрохирург Кушинг, более подробно изучив эту патоло­гию, причину заболевания объяснил базофильной аденомой гипофиза. В дальнейшем, с развитием эндокрино­логии, выяснилось, что непосредст­венной причиной заболевания является избыточная продукция надпочечниками кортикостероидов, в част­ности гидрокортизона.

Независимо от причины возникновения заболевания различают:

  • Болезнь Иценко-Кушинга и
  • Синдром Иценко-Кушинга.

При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образо­вания базофильной аденомы. Увели­чивается продукция АКТГ, приводя­щая к гиперплазии коры надпочеч­ников с гиперпродуцией кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга представляет со­бой болезненное состояние, клиниче­ски вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в пато­логическом звене гипоталамус и гипо­физ не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга мо­жет развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), проду­цирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препара­тов.
Этиология.

Причина не известна. Опреде­ленную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще муж­чин. Дети болеют относительно ре­же.
Патогенез.
Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результа­том гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.

По закону обратной связи, гипер­продукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ.
Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не проис­ходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствитель­ности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что об­условлено или генетическими факторами, или повышением порога чув­ствительности этих центров вследст­вие длительного влияния на них сте­роидов большой концентрации.

Н. А. Юдаев дает и другое объяснение: под влиянием неизвестных факторов падает чувствительность рецепторов гипоталамических центров, ответст­венных за продукцию АКТГ- РФ, по­этому нормальное или повышенное количество стероидов бывает не в состоянии тормозить выделение АКТГ- РФ. Нарушается суточный ритм выделения АКТГ и механизм обратной связи, что, вероятно, обус­ловлено изменением метаболизма биогенных аминов в ЦНС. Гипер­продукция стероидных гормонов при­водит к распаду белков, усиливая гликогенез и липогенез. В результа­те снижается толерантность к угле­водам.

Патологическая анатомия.

Часто в гипофизе устанавливается гипер­плазия базофильных клеток с акти­вацией их функции. Аденомы при­мерно в 80—90% случаев бывают базофильными, редко эозинофильно-клеточными или состоящими из хромофобных клеток, в большинстве но­сят доброкачественный характер. По­этому на снимках черепа только в 10—20% случаев обнаруживаются из­менения костей турецкого седла.
В надпочечниках имеет место выражен­ная двухсторонняя гиперплазия. Корковый слой утолщается в 2—3 раза. При Синдроме Иценко-Кушинга гипофиз остает­ся интактным, аденомы надпочечни­ков при этом бывают в основном односторонними: глюкокортикостеромы доброкачественные или злокаче­ственные, массой от 20 до 2500 г
В сердце — некробиотические оча­ги без особых следов коронарного атеросклероза.
В легких — застойные изменения, часто очаговые пневмо­нии; в печени—застой, дистрофиче­ские изменения, жировая инфильтра­ция; в желудке — атрофия слизи­стой без изъязвления.
В костях воз­никает остеопороз, в мышцах, осо­бенно брюшного пресса, а также в конечностях и в области спины—атрофические явления.
В яичниках—атро­фия и склероз коркового слоя, являю­щиеся причиной аменореи и беспло­дия. Атрофия эндометрия. У мужчин атрофия яичек, нарушение сперма­тогенеза.
В поджелудочной железе — дистрофические изменения в остров­ках Лангерганса.
Атрофия эпидермиса кожи, дегенерация эластических во­локон. Расширение сосудов придает коже багрово-цианотичный вид с об­разованием красных полос на телестрий.

Клиника.

Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих по­лов, чаще всего у женщин в возра­сте 20—40 лет. Характерен внешний вид больных — лицо круглое багро­во-красноватого цвета, у женщин — выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.

Неравномерное ожирение: пре­имущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на пе­редне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бед­рах.

В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает мно­жество фолликулитов, угрей, по­является и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секре­ция которых также повышена. Жи­вот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше макси­мальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200—400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оста­ваясь высоким.
Дифференциальная диагностика.

Диагноз гиперкортицизма не пред­ставляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.

  • Рентгенография черепа при Болезни Иценко-Кушинга, хотя и не всегда, но выявля­ет признаки аденомы гипофиза, что исключается при кортикостеромах. Томография надпочечников при кор­тикостеромах также не всегда, но часто выявляет одностороннюю опухоль, а при Болезни Иценко-Кушинга выявляется уве­личение надпочечников.
  • Ценным диагностическим мето­дом является Сканирование надпочеч­ников радиоактивным йодхолестерином. Содержание в суточной моче 17-КС и 17-ОКС в обоих случаях повышено, при злокачественных но­вообразованиях надпочечников секре­ция этих гормонов может возрасти в 10—20 раз.
  • Дифференциальной ди­агностике могут помочь Функцио­нальные пробы:
    • Нагрузка АКТГ при Болезни Иценко-Кушинга повышает секрецию 17-КС и 17-ОКС. При кортикостеромах, в силу их автономности, существенно­го повышения этих метаболитов не происходит.
    • Дексаметазон при Болезни Иценко-Кушинга подавляет секрецию надпочечниковых стероидов, чего не бывает при кортикостеромах.
      Юношеский диспитуитаризм с базофилизмом, при котором также выявляется симпто­матика, характерная для Болезни Иценко-Кушинга — розовые стрии, ожирение — в подав­ляющем большинстве случаев про­ходят с возрастом, но иногда они могут нарастать и перейти в Болезнь Иценко-Кушинга При этом суточный ритм АКТГ не нарушается, проба с дексаметазоном положительна.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА.

Лечение хирургическое, медика­ментозное, рентгенотерапевтическое.

  • Сущность Хирургического лечения Болезни Иценко-Кушинга заключается в удалении обо­их, реже одного надпочечника, а при синдроме Иценко-Кушинга удаление опу­холи соответствующего надпочечника или другой локализации. Произво­дится и субтотальная адренэктомия, однако при этом в дальнейшем мо­гут наступить рецидивы.
    После адренэктомии назначается заместитель­ная терапия. После подавления функции обо­их надпочечников, если заместитель­ная терапия проводится не на долж­ном уровне, усиливается секреция АКТГ-РФ и вероятность развития или образования аденомы гипофиза увеличивается.
    Оперативному лечению подверга­ют больных, у которых медикаментоз­ное лечение и рентгенотерапия диэнцефально-гипофизарной области не приводит к стойкой ремиссии, и при быстро прогрессирующих формах болезни.
  • Рентгенотерапия эффективна в раннем периоде заболевания, осо­бенно у молодых в возрасте 16— 30 лет. Детям лучевая терапия не рекомендуется. Рентгенотерапия про­водится в области гипофиза разными методами: нарастающими, убываю­щими дозами и др. Предложен ряд мето­дов, полей и доз (от 1500 до 15000; рентген на курс).
  • В последние годы проводится ле­чение Гамма-облучением гипофиза из 4—6 полей. Гамматерапия оказалась более эффективной, чем рентгенотерапия. Улучшение наступает при­мерно в 60% случаев, выздоровле­ние—в 33,3%. Относительно лучшие результаты получены при применении на куре лечения от 1500 до 2000 рад.
    В лечении Болезни Иценко-Кушинга более зффективным оказалось дистанционное об­лучение гипофиза пучками тяжелых, заряженных частицами высокой энер­гии, в частности протонами. При этом здоровые клетки гипофиза не повреждаются, следовательно, гормональных нарушений не насту­пает.
  • Медикаментозное лечение заклю­чается в применении ингибиторов.
    • Предложены препараты: аминоглютетамид, амфенон, метопирон, элиптен, парлодел.
    • Резерпин в боль­ших дозах подавляет секрецию АКТГ, но нарушенный суточный ритм не регулирует.
    • Производные дихлорэтана — ДДД и др. Среди них более или менее активным оказался ДДД. Однако последний обладает рядом токсических свойств.
      В Институте эндокринологии к обмена веществ Украинской ССР был синтезирован новый препарат, являющийся дериватом ДДД — хлодитан. Токсич­ность этого препарата намного ниже, а избирательное действие на кору надпочечников намного выше, чем у ДДД. Хлодитан избирательно при­водит к атрофии коры надпочечни­ков, не повреждая при этом мозго­вой слой и другие органы.
      Хлодитан назначают внутрь, начиная с 2— 3 г в сутки в первые 2—3 дня, затем из расчета 0,1 г/1 кг в сутки. Суточную дозу дают в 3 приема через 15—20 мин. после еды. В дальнейшем доза регулируется с учетом клинических симптомов и уровнем 17-ОКС и 17-КС в моче. На курс лечения назна­чается около 200—300 г препарата. Клинические признаки улучшения на­ступают на 18—20 день и постепенно нарастают. При рецидивах курс ле­чения повторяется. Лечение хлодитаном рекомендуется проводить комби­нированно с хирургическим лечением: производится менее обременительная для больного односторонняя адренэктомия и назначается курс хлодитана. Как и другие методы лечения, хлодитан более эффективен при ран­них стадиях заболевания. Хлодитан при Синдроме Иценко-Кушинга про­являет цитостатическое действие по отношению к кортикостероме.
    • Назна­чается также парлодел для подавле­ния продукции АКТГ.
  • Лечение Болезни Иценко-Кушинга проводится ком­бинированно.
    Вначале при легких формах—парлодел с хлодитаном, рентгенотерапия в сочетании с хлоди­таном.
    Хирургическое лечение в сочетании с хлодитаном — после удале­ния одного надпочечника. При необ­ходимости функция другого надпо­чечника подавляется хлодитаном, аминоглютетимидом и др.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Общие сведения

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, гиперкортицизм) – это тяжелое состояние, для которого характерно нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Впервые признаки этого заболевания описал в 1924 году невропатолог из СССР Николай Иценко. Он высказал предположение, что причиной болезни являются изменения гипоталамуса. Именно гипоталамус определяет взаимодействие нервной и эндокринной систем.

Американский нейрохирург Харвей Кушинг определил наличие связи этого заболевания с опухолью гипофиза. В настоящее время ученые доказали правоту обоих медиков. Они подтвердили, что болезнь Кушинга является следствием сбоев в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы. Это заболевание является достаточно редким и чаще всего диагностируется у женщин в возрасте 25-40 лет. Представительниц прекрасного пола болеют этим недугом в пять раз чаще, чем мужчины.

Болезнь и синдром Кушинга не отличаются по своим клиническим проявлениям. Синдром Кушинга (или синдром гиперкортицизма) диагностируется при опухоли надпочечника либо эктопированной опухоли ряда органов, продуцирующих глюкокортикоиды. При этом синдроме на организм длительное время влияет чрезмерное количество гормонов коры надпочечников.

Патогенез

Развитие болезни связано с нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых связей — в процессе ее прогрессирования нарушается обратная связь между этими органами. Нервные импульсы поступают в гипоталамус и провоцируют его клетки вырабатывать чрезмерное количество тех веществ, которые активизируют высвобождение адренокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе. Вследствие такой стимуляции гипофизом выбрасывается в кровь большое количество адренокортикотропного гормона. Далее этот гормон воздействует на надпочечники, провоцируя их вырабатывать гормоны — кортикостероиды. Слишком большое количество кортикостероидов приводит к нарушению обменных процессов. Это явление называется «гиперкортицизм».

У людей с болезнью Иценко-Кушинга размеры гипофиза увеличены – развивается аденома или опухоль. Если болезнь развивается, со временем надпочечники также увеличиваются.

Чрезмерная выработка кортизола приводит к тем патологическим изменениям, которые характерны для этого заболевания. Если кортизола в организме продуцируется слишком много, это приводит к катаболическому влиянию на белковые структуры и матрицы тканей и структур. Речь идет о костной и мышечной ткани (оказывается влияние на миокард, а также гладкие мышцы), внутренние органы. Постепенно появляются выраженные атрофические и дистрофические изменения.

В таком состоянии в организме нарушен и углеводный обмен. Так как происходит стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени и мышцах, развивается гипергликемия (стероидный диабет).

Гиперкортицизм приводит к изменениям жирового обмена. В одних местах тела происходит чрезмерное накопление жировых отложений, а в других – жировая клетчатка атрофируется. Объясняется этот тем, что разные жировые участки имеют разную чувствительность к глюкокортикоидам.

Еще одна важная составляющая патогенеза синдрома Кушинга – это электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия). Их развитие связано с воздействием чрезмерного количества альдостерона на почки. Такие электролитные нарушения приводят к развитию артериальной гипертензии и кардиомиопатии, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности и аритмии.

Глюкокортикоиды негативно воздействуют на иммунный статус, что приводит к склонности к инфекциям.

Гиперкортицизм может развиваться и в процессе лечения разных заболеваний, когда человек принимает глюкокортикоиды – гормоны коры надпочечников — при условии передозировки.

Нередко чрезмерная продукция кортизола отмечается в случае ожирения, алкогольной интоксикации хронического типа, беременности и ряде психических и неврологических заболеваний. В таком случае диагностируется «функциональный гиперкортицизм» или «Псевдо-Кушинга синдром». В таком случае опухоли отсутствуют, но симптоматика такая же, как и при истинном заболевании.

Классификация

В процессе диагностики определяется эндогенный и экзогенный гиперкортицизм.

  • Эндогенный синдром Кушинга – следствие слишком активной выработки надпочечниками глюкокортикоидов.
  • Экзогенный синдром Кушинга – следствие приема глюкокортикостероидных лекарств в слишком больших дозах с целью заместительной терапии. Эта форма болезни может развиваться вне зависимости от формы лекарств: это могут быть как таблетки или растворы для инъекций, так и местные средства.

В свою очередь выделяются следующие формы эндогенного гиперкортицизма:

  • АКТГ-независимый, то есть первичный. Его также подразделяют на несколько разных типов.
  • АКТГ-зависимый, то есть вторичный. В таком случае чрезмерное количество АКТГ синтезирует гипофиз либо, в более редких случаях, опухоль, которая располагается вне гипофиза. Реже всего речь идет об эктопической секреции КРГ.

АКТГ-независимый гиперкортицизм связан с такими явлениями:

  • Автономные опухоли надпочечников — это аденомы, как правило, одиночные, реже – множественные. Те опухоли, которые происходят из пучковой зоны, продуцируют только гормон кортизол. Другие типы опухолей – смешанные или опухоли из сетчатой зоны – кроме кортизола, синтезируют и андрогены. При избытке в организме кортизола вследствие ингибирования секреции КРГ и АКТГ атрофируются ткани коры надпочечников – как пораженной, так и здоровой железы . Иногда также появляются множественные узлы коры надпочечника.
  • Макронодулярная гиперплазия надпочечников – эта форма связана с эктопическими рецепторами в коре надпочечников, которые реагируют на стимуляцию нетипичными раздражителями. Чаще всего это желудочный ингибиторный пептид, который выделяется после приема пищи в пищеварительном тракте. Но стимулирующие факторы могут быть и другими — вазопрессин, катехоламины, ТТГ, ЛГ, ХГЧ, ФСГ, большие концентрации эстрогенов, пролактина.
  • Микронодулярная гиперплазия надпочечников – семейная форма и спорадическая форма, когда гиперплазию коры надпочечников провоцируют иммуноглобулины. Как и при других формах независимого гиперкортицизма может происходить атрофия ткани надпочечника между узелками.

Чаще всего кушингоидный синдром развивается при наличии базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, которая выделяет адренокортикотропный гормон. Если развивается опухоль гипофиза, у больного появляется аденокарцинома или микроаденома.

В некоторых случаях развитие болезни Иценко-Кушинга связано с недавним инфекционным поражением ЦНС вследствие перенесенного энцефалита, арахноидита, ЧМТ, менингита, интоксикации.

Синдром Кушинга у женщин может быть связан с резкими гормональными скачками и перестройками. Иногда у женщин симптомы заболевания проявляются после беременности, родов, в период менструальной паузы.

Но в целом эксперты до сих пор ведут работу над тем, чтобы четко определить причины, вызывающие кушингоидный синдром.

Симптомы Иценко-Кушинга

И кортизол, и другие глюкокортикоиды являются в организме физиологическими регуляторами. Они снижают синтез белков и способствуют их распаду, увеличивают выработку глюкозы и стимулируют липолиз, оказывают влияние на иммунную систему.

Поэтому симптомы болезни Иценко-Кушинга связаны с чрезмерной продукций кортикостероидов, в частности ГКС. Происходит поражение большинства систем и органов, и при этом развивается характерный для болезни Иценко-Кушинга комплекс симптомов.

Определяются следующие характерные симптомы болезни Кушинга у человека:

  • Диспластическое ожирение – этот признак появляется раньше всего и встречается наиболее часто. Жировые отложения под кожей перераспределяются так, что жир откладывается в плечах, над шейными позвонками, над ключицами, на животе. При этом конечности остаются сравнительно тонкими. Кушингоидное лицо округляется и приобретает багровый цвет (матронизм). Это – так называемый кушингоидный тип ожирения.
  • Трофические изменения кожных покровов – кожа становится тонкой, очень сухой, имеет багрово-цианотичный оттенок. В тех местах, где откладывается чрезмерное количество жира, появляются растяжки фиолетового цвета. Появление стрий связано с тем, что кожа истончается и при этом активизируется катаболизм белков. Если человек получает незначительную травму, у него сразу появляются гематомы ввиду усиленной ломкости капилляров. В местах, где возникает сильное трение – на шее, локтях, подмышками – появляется гиперпигментация. У женщин часто появляются признаки гирсутизма – рост волос по мужскому признаку, а также гипертрихоз груди.
  • Вторичный гипогонадизм – это ранний признак болезни. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются нарушениями месячного цикла (развивается аменорея и опсоменорея). Эти симптомы у женщин могут в итоге привести к бесплодию. У мужчин ухудшается потенция, развивается гинекомастия. Если заболевание развивается в детстве, то у мальчиков в подростковом возрасте половой член и яички остаются недоразвитыми. У девочек же проявляется первичная аменорея и нормально не развиваются молочные железы. При этом в плазме крови больного понижается уровень гонадотропинов, эстрогенов, тестостерона.
  • Миопатия – мышцы гипотрофируются, этот процесс затрагивает верхние и нижние конечности, переднюю брюшную стенку. Соответственно, ноги и руки становятся тонкими, а живот – увеличивается за счет отвисания и жировых отложений.
  • Артериальная гипертензия – это проявление характерно для большинства таких больных. Вследствие регулярных проблем с артериальным давлением нарушается метаболизм миокарда, развивается сердечная недостаточность. В ходе электрокардиографии могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Вторичный иммунодефицит – выражается в появлении акне и грибковых поражений на коже, а также поражений ногтей. У таких больных долго заживают раны, появляются трофические язвы на голенях, развивается хронический пиелонефрит. Проявляются и многочисленные изменения вегетативной нервной системы, что приводит к развитию синдрома вегетативной дистонии с многочисленными и разнообразными проявлениями, в том числе и выраженными психозами.
  • Нарушение обмена углеводов – нарушается толерантность к глюкозе, проявляется диабет второго типа с гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью, отсутствием склонности к кетоацидозу и благоприятным течением.
  • Изменения костей – если болезнь проявляется в детском возрасте, темпы роста малыша замедляются, либо он останавливается полностью. Задерживается и развитие скелета. Между реальным возрастом ребенка и возрастом его костей может отмечаться разница до 5 лет. Одним из самых тяжелых проявлений гиперкортицизма считается стероидный остеопороз, при котором происходит деминерализация костей и подавляется синтез белкового матрикса. В таком случае часто проявляются боли в позвоночнике, происходят переломы позвонков и ребер.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Итак, основные симптомы этого заболевания являются следующими:

  • ожирение особого типа;
  • истончение кожных покровов;
  • слабость и атрофия мышц;
  • гипертензия, проблемы с сердцем, отеки;
  • нарушение месячного цикла, дисфункция половых желез;
  • нервные расстройства;
  • высокая частота инфекционных болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • остеопороз, переломы.

Анализы и диагностика

Если человек отмечает у себя проявления части из описанных выше признаков, ему необходимо незамедлительно обращаться к эндокринологу.

Чтобы установить диагноз, врач изначально проводит осмотр, после чего назначает пациенту проведение необходимого комплекса исследований:

  • Лабораторное исследование крови и мочи на содержание гормонов. Обязательно необходимо определить уровень кортикостероидов и АКТГ.
  • Проводятся также гормональные пробы. Для этого изначально пациент сдает кровь для определения уровня гормонов, после чего принимает препарат (Синактен, Дексаметазон и др.) и спустя определенное время снова сдает кровь.
  • Биохимический анализ крови – позволяет определить наличие нарушений в организме, а также выявить сахарный диабет.
  • Проводится рентген черепа и области турецкого седла, чтобы определить размеры гипофиза пациента.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография – проводят с целью подробного изучения особенностей гипофиза и структур мозга.
  • Рентген костей скелета – проводят, чтобы определить наличие остеопороза и патологических переломов.

После установления диагноза врач назначает комплексное лечение синдрома Кушинга. Лечение, в зависимости от индивидуальных особенностей течения заболевания, может быть следующим:

  • Медикаментозное – назначают препараты, которые блокируют чрезмерную продукцию АКТГ или кортикостероидов.
  • Лучевая терапия – ее проведение дает возможность снизить активность гипофиза.
  • Хирургическое – врач принимает решение об удалении опухоли гипофиза. Проводят традиционную операцию либо используют криохирургию – разрушение опухоли влиянием низких температур (используют жидкий азот). Если болезнь развивается очень активно, проводят удаление одного или обоих надпочечников.

Как правило, в процессе терапии заболевания сочетается несколько разных методов.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Касимовская Лариса Александровна

2 отзываЗаписаться

Кандаева Наталья Викторовна

1 отзывЗаписаться

Попова Ольга Владимировна

2 отзываЗаписаться

Лекарства

  • Практикуется прием лекарств, которые подавляют выработку кортикотропина. Это препараты Парлодел (бромэргокриптин), Перитол (ципрогептадин), Аминалон (гамма-аминомасляная кислота). Однако такие лекарства не назначают до проведения лучевой терапии, так как они снижают ее эффективность.
  • Назначают блокаторы стероидогенеза в надпочечниках. Это Хлодитан, Аминоглютетимид.
  • В процессе лечения также практикуется симптоматическая терапия. Пациентам назначают гипотензивные лекарства, препараты калия, анаболические стероидные средства.
  • При необходимости назначают средства для лечения сахарного диабета — пероральные гипогликемизирующие лекарства.
  • Для лечения остеопороза необходимо принимать препараты кальция, витамина D.

Процедуры и операции

Практикуются следующие методы лечения:

  • Лучевая терапия — проводится гамма-терапия и протонное облучение гипофиза. Если речь идет о болезни легкой и средней степени, то для ее лечения применяют гамма-терапию, то есть применение небольших сгустков тяжелых заряженных частиц. Эффективно и протонное облучение, однако при этом применяется большая доза облучения.
  • Хирургическое лечение – проводится трансфеноидольная или трансфронтальная аденомэктомия. В тяжелых случаях назначают двустороннюю адреналэктомию. Также возможно проведение деструкции надпочечников – для этого в надпочечники вводят контрастное вещество или этанол, после чего на протяжении всей жизни проводят заместительное лечение кортикостероидами.

Лечение народными средствами

В процессе лечения болезни народные методы могут помочь привести в норму возросший вследствие гормонального дисбаланса аппетит. Вполне уместно применять и травяные сборы, нормализующие кровяное давление. Но при таком сложном диагнозе применение любого народного способа лечения пациент должен обязательно предварительно обсудить с лечащим врачом. Такие методы являются только вспомогательными в процессе основной терапии.

Можно применять следующие народные методы лечения:

  • Взять равные части сушеного сырья трав: крапиву, спорыш, хвощ полевой, цетрария исландская, пикульник. Все тщательно перемешать и залить 0,5 л воды. Довести до кипения и продержать 15 минут на очень маленьком огне. Процедить и пить по 100 г отвара дважды в день после приема пищи.
  • Взять равные части листьев таких растений: медуница, черная смородина, калина, череда. Залить 0,5 л кипятка и оставить на 1 час. Пить 3 раза в день по 20 г настоя. Поскольку медуница лекарственная является одним из наиболее эффективных лекарственных растений для терапии болезни Иценко-Кушинга, можно готовить отвар это травы (30 г сухого сырья на 1 л воды) и пить по стакану отвара трижды в день.
  • Взять равные части сушеного сырья трав: корень солодки и петрушки, плоды можжевельника, трава любистка и одуванчика. Все залить 1 л кипятка и настаивать 12 часов. Пить 3 раза в день по 100 г настоя.
  • Взять 50 г ягод шелковицы, черной и белой, залить их 0,5 л кипятка и держать полчаса на очень медленном огне. Пить такое средство вместо чая.
  • Залить 20 г сухого корня аира 300 мл кипятка и держать на маленьком огне 10 минут, не доводя до кипения. Пить 3 раза в день по 10 мл.
  • Траву вербены лекарственной (15 г) залить 200 мл кипятка, подождать полчаса. Пить 2 раза в день по половине стакана.
  • Взять равные части пустырника, ромашки, мяты, шиповника и шлемника, смешать и отмерить 3 ст. л. сырья. Залить 1 л воды и настаивать один час. Пить 3 раза в день по половине стакана.
  • Взять равные части плодов боярышника, фенхеля, черноплодной рябины, корня валерианы, травы хвоща полевого и василька. Все измельчить и 3 ст. л. сырья залить 0,5 л кипятка. Через 30 мин. процедить и пить по 70 г 4 раза в день.

Для предупреждения заболевания следует практиковать общепрофилактические меры. В частности, важно не допускать ЧМТ, интоксикации, нейроинфекций.

Кроме того, важно:

  • Ежегодно проходить рентгенографическое исследование турецкого седла.
  • Регулярно проводить исследование уровня адренокортикотропного гормона в плазме крови.
  • Если человеку был удален гипофиз или надпочечники, необходимо принимать стероиды постоянно.

У детей

У детей симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются редко. Как правило, заболевание поражает детей старшего возраста. Симптомы болезни проявляются так, как и у взрослых. Лечение по возможности проводится путем приема медпрепаратов. При наличии опухоли гипофиза родителям рекомендуется провести химиотерапию. Только при отсутствии позитивного воздействия проводят хирургическое вмешательство.

Диета при болезни и синдроме Иценко-Кушинга

Диета 8 стол

  • Эффективность: снижение веса до необходимого уровня
  • Сроки: длительно, до достижения ожидаемого эффекта
  • Стоимость продуктов: 1120 — 1230 рублей в неделю

Диета 9-й стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1400 — 1500 рублей в неделю

Пациентам с этим заболеванием необходимо ограничить количество жиров в рационе, заменив насыщенные ненасыщенными. Важно, чтобы в меню присутствовали овощи, фрукты, бобовые, цельнозерновые продукты.

Больным рекомендуются практиковать диету «Стол № 8», а больным диабетом – «9-й стол».

Еще несколько важных правил питания для людей с синдромом Кушинга:

  • Следует обязательно свести к минимуму сахар и соль.
  • Нужно исключить те блюда и продукты, которые дополнительно возбуждают аппетит.
  • Блюда нужно запекать, тушить или отваривать.
  • Питаться нужно до 6 раз в день маленькими порциями.
  • В рационе должны обязательно быть овощные супы, нежирная рыба и мясо, морепродукты, нежирное молоко и другие молочные продукты, некрахмалистые овощи, кислые ягоды и фрукты.
  • От алкоголя следует отказаться.

Последствия и осложнения

Очень важно своевременно начать лечение синдрома Кушинга. Если этого не сделать, заболевание может привести к опасным последствиям. У людей с тяжелой стадией болезни могут развиться следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • остеопороз;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • мочекаменная болезнь;
  • грибковые и гнойные поражения кожи;
  • угроза невынашивания беременности;
  • летальный исход.

Во многом прогноз будет зависеть от того, насколько оперативно была начата терапия болезни и правильно ли она проводилась. По статистике, после проведения трансфеноидальной аденомэктомии удается быстро достичь стойкой ремиссии в 84–95% случаев. Серьезные осложнения после операции возникают в 2–3% случаев.

Протонное облучение как самостоятельный метод эффективно в 96%, при условии, что оно проводится молодым людям в случае легкой формы заболевания. Если протонное облучение применяется с адреналэктомией, то лечение эффективно в 82% случаев. Однако важно, чтобы такие пациенты регулярно наблюдались у эндокринолога.

Если же лечение полностью игнорируется, то необратимые изменения, влекущие за собой летальный исход, развиваются в 40-50% случаев.

Список источников